IgG4-АЗ может вызывать поражение, в некоторых случаях необратимое, практически любого органа или нескольких органов одновременно и характеризуется периодами ремиссии, чередующихся с непредсказуемыми рецидивами.
По заявлению производителя, препарат обеспечил статистически значимое снижение риска обострений на 87% по сравнению с плацебо.
На сегодняшний день не зарегистрировано препаратов, предназначенных для лечения данного заболевания. Пациентам, как правило, назначают схемы лечения на основе глюкокортикоидов.
По оценкам компании, IgG4-АЗ встречается у 1–5 из 100 000 человек, однако ограниченные эпидемиологические данные не позволяют точно определить количество пациентов с указанным заболеванием.
В исследовании III фазы, направленном на изучение безопасности препарата и его эффективности с точки зрения снижения риска обострений, приняли участие 135 взрослых пациентов с IgG4-АЗ, которые получали Uplizna внутривенно в дозе 300 мг или плацебо.