ЛАГ — орфанное заболевание, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии и встречается у 15-25 человек из миллиона. Идеопатическую (не связанную с другими заболеваниями или иными причинами) ЛАГ чаще выявляют у женщин в возрасте 30-50 лет, хотя в последние десятилетия доля пожилых пациентов имеет тенденцию к увеличению.
В комплексном лечении ЛАГ используют препараты для поддерживающей терапии и специфические препараты. Применение препаратов поддерживающей терапии не оказывает влияния на выживаемость пациентов с ЛАГ, тогда как использование специфических препаратов приводит к увеличению продолжительности жизни пациентов, уменьшению количества госпитализаций и увеличению времени до клинического ухудшения и трансплантации.
Мацитентан — препарат для специфической терапии ЛАГ с высокой способностью проникновения в ткани. Мацитентан обладает хорошим спектром безопасности и не имеет характерных для своей группы побочных эффектов или клинически значимых лекарственных взаимодействий. Препарат рекомендован пациентам с различными формами ЛАГ для улучшения функционального статуса и предотвращения прогрессирования заболевания.
