
«Всё, что из крови попадает в желудочки мозга, процеживается через ткани как через воронку в гипофиз, после чего снова вливается в кровь и смешивается с нею».
В 1886 году Пьер Мари и Оскар Минковски соотнесли акромегалию с заболеванием гипофиза, однако примерно в то же время появились описания опухолей гипофиза и без акромегалии, что вносило ощутимую сумятицу в представления о функции железы. Американский нейрохирург Харви Кушинг первый раз появляется в этой истории в 1901 году с сообщением о том, что состояние гипопитуитаризма – распространённый симптом и валидный диагностический признак при межножковых кистах. Он же в 1909 году выполнил первый хирургический доступ к гипофизу не через череп (экстракраниально) с превосходным результатом.
В 1910 году Кушинг осматривает 23-летнюю Минни, которая, как и врач, войдёт в историю. У нее было до сих пор никем не описанное сочетание симптомов: выраженное ожирение, гипертрихоз, аменорея при гипертрофии половых признаков, гидроцефалия и повышенное внутричерепное давление. В 1912 году появляется знаковая работа Кушинга «Гипофиз и его расстройства», в котором он описал пациентов с новой болезнью. У некоторых при вскрытии была обнаружена гиперплазия надпочечников в сочетании аденомы гипофиза, что позже будет описано как «полиграндулярный синдром». Минни прожила 40 лет после появления симптомов, что в то время было редкостью. Её не вскрывали после смерти, так что точный её диагноз так и остался неизвестным. Было предположение, что базофильная аденома у женщины подверглась частичному инфаркту, что привело к регрессии симптомов. Впрочем, высказывалась гипотеза, что у нее была первичная пигментная нодулярная надпочечниковая дисплазия, которая в сочетании с синдромом Кушинга может иногда вызывать спонтанную регрессию последнего.
С 1913 по 1926 несколько врачей опубликовали или рассказали на своих лекциях о подобных случаях. В большинстве своём это были молодые женщины, у которых на вскрытии обнаруживались опухоли надпочечников и/или гипофиза. Впервые термин «болезнь Кушинга» использовали в своей статье два английских врача – Ф.Бишоп и Р.Клоуз в 1932 году. Годом позже был открыт АКТГ, адренокортикотропный гормон. Выяснилось, что возможны два варианта его гиперпродукции: первичный, вызванный функциональными опухолями коры надпочечников, и вторичный, связанный с чрезмерной стимуляцией коры надпочечников при опухоли гипофиза. Эпоним «Болезнь Кушинга» закрепился именно за второй патологией.
В 1924 году советский невролог Николай Иценко сообщил о двух больных аденомой гипофиза. Возникающая в результате чрезмерная секреция АКТГ приводит к продукции большого количества кортизола надпочечниками, заключил Иценко, в результате чего в некоторых странах Восточной Европы, Азии и на постсоветском пространстве болезнь носит двойное наименование – Иценко-Кушинга.
Следует также различать синдром Иценко-Кушинга, сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови, возникающее в различных ситуациях, и болезнь Иценко-Кушинга, причина синдрома Иценко-Кушинга при которой - избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная аденомой гипофиза.