Развитие кристаллурий (гипероксалатурия, гиперуратурия, гиперфосфатурия и др.) обусловлено различными причинами, при этом общими факторами чаще всего являются:
- ограниченный прием жидкости и, соответственно, выделение малого количества мочи;
- нарушения в питании;
- перенасыщение мочи солями;
- инфекции мочевых путей; отсутствие в моче ингибиторов кристаллизации.
Наиболее важной причиной появления тех или иных кристаллов солей является перенасыщение мочи в результате сложных физико-химических процессов с образованием центров кристаллизации.
Перенасыщение мочи бывает транзиторным или постоянным и может наступить после приема в вечернее время продуктов, богатых фосфатами, пуринами, кальцием (Са) или витамином С, а также при недостаточном потреблении жидкости. В моче кристаллы солей осаждаются на поверхности эпителиальных клеток, мочевых цилиндров, эритроцитов. При употреблении достаточного количества жидкости ядрышки, образовавшиеся в моче, становятся подвижными, отталкиваются друг от друга, свободно плавают и обычно вымываются потоком мочи. Однако при малом приеме жидкости, продолжающемся процессе перенасыщения мочи и осаждения солей ядрышки кристаллов объединяются под действием силы электрохимической связи и образуют мелкие конкременты, размер которых постепенно увеличивается.
Моча представляет собой комплексный электролит, содержащий ионы, которые постоянно взаимодействуют с солями Са и фосфора (Р). Нефролитиаз развивается в случаях, когда моча при определенной температуре и рН больше не в состоянии поддерживать соль в растворенном виде. Поскольку температура тела является более или менее постоянной величиной, то для процесса кристаллообразования большое клиническое значение имеет рН (кислотность) мочи.
При повышении рН мочи до 6,0 и выше (щелочная реакция) в моче определяются ионы фосфатов (чаще нерастворимых фосфатов Са), а при снижении рН мочи ниже 5,5 (кислая реакция) чаще выпадают в осадок соли уратов (соли мочевой кислоты). Оксалаты Са определяются в моче при слабощелочной или слабокислой реакции.
Почечные конкременты диаметром менее 5 мм, как правило, вымываются мочой без медикаментозного вмешательства, за исключением назначения болеутоляющих средств в период прохождения камней через мочевыводящие пути. Почечные камни размером более 5 мм редко выходят самостоятельно и со временем увеличиваются в размерах. Камни диаметром более 10 мм следует удалять хирургически либо проводить литотрипсию.
Частота рецидивов камнеобразования
У 60% больных с кристаллуриями, имевших клинико-урологическое подтверждение мочекаменной болезни, возможен рецидив камнеобразования в течение последующих 7 лет. Опыт показывает, что чем моложе ребенок, тем выше вероятность повторного образования камней.
Характеристика различных видов кристаллурий
Гипероксалатурия – повышенная экскреция солей оксалатов Са с мочой. В детском возрасте наиболее часто встречаются нарушения обмена Са и оксалатов, предшественниками последних преимущественно являются щавелевая кислота и витамин С.
В клинической практике преобладает вторичная гипероксалатурия, которая может быть изолированной или сочетаться с пиелонефритом. В формировании данного вида кристаллурии большую роль играет состав питания. Это связано с тем, что в определенных видах продуктов высоко содержание витамина С и щавелевой кислоты, что при определенных условиях способствует кристаллообразованию и выпадению в осадок мочи оксалато-кальциевых солей. Кроме того, большое влияние на процесс кристаллизации оказывает нарушение выделения почками защитных коллоидов, в норме поддерживающих щавелевую кислоту в растворенном состоянии.
В последние годы установлена прямая связь между развитием гипероксалатурии и снижением количества колоний бактерий Oxalobacter formigines в ЖКТ ребенка. Сокращение числа этих бактерий пропорционально продолжительности проводимой антибактериальной терапии по поводу различных заболеваний мочевой системы. В связи с этим назначение длительных профилактических курсов лечения уросептиками в поддерживающей дозе по поводу пиелонефрита или инфекции мочевых путей следует проводить на фоне гипооксалатной диеты.
Гиперуратурия (гиперурикозурия) – повышение экскреции с мочой уратов или мочевой кислоты при рН мочи 5,5 и ниже. Избыточное количество мочевой кислоты является эндотелиальным «ядом», приводящим к снижению уровня урокиназы в моче с локальным угнетением почечных процессов фибринолиза. В отличие от гиперуратурии, гиперурикемия длительное время может протекать бессимптомно, однако приводит в последующем к стойкому снижению почечных функций и формированию интерстициального нефрита.
Своевременное выявление урикозурии - до повышения уровня мочевой кислоты в крови - позволяет назначить адекватные диетические мероприятия в ранние сроки.
Гиперфосфатурия – повышение экскреции с мочой солей фосфатов (фосфаты магния, аммония и кальция), которое происходит при щелочной реакции мочи (выше 6,0). Образование солей фосфатов натрия и калия происходит редко, они могут формироваться при любой реакции мочи, но эти соли хорошо растворимы, их выведение не требует специальной терапии. Наряду с алиментарным фактором, повышенная экскреция солей фосфатов усугубляется наслоением инфекции мочевыводящих путей, обусловленной микроорганизмом Proteus mirabilis, который вырабатывает уреазу и значительно влияет на реакцию мочи путем ее ощелачивания.
В осадок выпадают малорастворимые соли фосфатов Са, образующиеся в результате нарушения соотношения Р и Са, повышенного выделения с мочой последнего и потерей организмом кислых валентностей. При этом нарушается кислотно-щелочное равновесие в сторону алкалоза. Кроме того, при фосфатурии имеется сложная цепь нейрогуморально-ренальных нарушений.
Клинические проявления при кристаллуриях
Клиническая картина при различных вариантах нарушений обмена солей у детей не имеет специфических признаков и носит полиморфный характер: дети эмоционально возбудимы, часто отмечается сухость кожных покровов или аллергические высыпания на коже. Дети мало пьют жидкости и мало выделяют мочи, появляются беспричинные головные боли, непостоянные боли в животе или пояснице, дизурические явления в виде частых или «ложных» позывов на мочеиспускание, неприятных ощущений при мочеиспускании. Изменения в анализах мочи характеризуются небольшой лейкоцитурией (10-15 п/зрения) при отсутствии бактериурии, микрогематурией (до 5-7 п/зрения), следовой протеинурией, которые, как правило, имеют транзиторный характер. Более постоянный характер носит обнаружение в общих анализах мочи солей оксалатов, уратов или фосфатов различной степени выраженности. При исследовании суточной экскреции солей с мочой выявляется количественное их повышение. Функции почек на данном этапе заболевания остаются сохранными. При отсутствии адекватной терапии заболевание может прогрессировать: изменения в осадке мочи становятся частыми, снижается осмотическая концентрационная функция почек и формируются признаки интерстициального нефрита.
Данные клинические проявления часто сочетаются с изменениями со стороны слизистых вульвы и уретры в виде вульвита, вульвовагинита, уретрита различной степени выраженности, которые имеют затяжное течение и трудно поддаются лечению.
Лечение кристаллурий
Все мероприятия при этой патологии должны быть направлены на предупреждение прогрессирования заболевания и включать диетическую коррекцию, достаточный питьевой режим в сочетании с медикаментозной терапией.
В настоящее время широко используется растительный препарат канефрон (раствор или драже), назначаемый по 15 капель (детям до 5 лет) и по 30 капель (детям старше 5 лет) 3 раза в день, или по 1 драже 3 раза в день детям старшего школьного возраста. Длительность терапии составляет не менее 2-3 мес. по 2 курса в год, затем назначается метаболитный комплекс: витамин В6 (пиридоксин) по 0,02 г в день и «Аевит» (комплекс витаминов А и Е) по 1-й капсуле (0,2 г) в день в течение 1 мес.
Особое внимание уделяется санации очагов инфекции в ЖКТ и лечению дисбактериоза кишечника с использованием пробиотиков: бифидумбактерина (5 доз 1-2 раза в день), линекса (детям до 2 лет – по 1 капсуле 3 раза в день, от 2 до 12 лет – по 1-2 капсулы 3 раза в день, старше 12 лет – 2 капсулы 3 раза в день), нормофлоринов В, L, D (по 15-30 мл в 1 прием 2-3 раза в день), кисломолочных продуктов. Это особенно актуально в период длительной поддерживающей терапии уросептиками (фуразидин (фурагин) в объеме 1/2 терапевтической дозы на ночь в течение 3-6 мес.).
Примечание 1. Терапевтическая доза препарата колеблется: детям препарат назначают в суточной дозе 5-7 мг/кг массы тела, при длительном лечении - в суточной дозе 1-2 мг/кг. В профилактических целях препарат назначают по 50 мг (1 таб.) 1 раз/сут. (предпочтительно вечером).
При наличии у ребенка конкрементов в почках и признаков ренального тубулярного ацидоза (ацидоз, стойкая щелочная моча, деформация нижних конечностей) на длительное время (не менее 1 года) назначается цитратная смесь, эквивалентом которой является блемарен (½-1 чайная ложка в день, в зависимости от возраста).
Примечание 2. Доза препарата подбирается индивидуально, в зависимости от состава конкрементов. Лечение проводится под контродем рН мочи. Назначается в 3 приема.
Диетотерапия
Детям с различными видами кристаллурий (изолированной или сочетающейся с инфекцией мочевых путей) рекомендуется диета №5, в которой содержание основных пищевых ингредиентов соответствует возрастным потребностям ребенка. Из этой диеты исключаются продукты с повышенным содержанием определенных нутриентов, которые участвуют в патогенезе того или иного вида кристаллурии, выделяются почками и усугубляют течение заболевания.
Общие принципы построения диет при кристаллуриях
- Ограничение поступления пищевых веществ (белок, оксалаты, ураты, фосфаты), продукты обмена которых выделяются почками.
- Коррекция нарушений азотистого и водно-электролитного баланса, кислотно- щелочного состояния, гиперкристаллурии.
- Исключение из рациона продуктов, способствующих увеличению сенсибилизации организма ребенка.
- При исключении продуктов с повышенным содержанием оксалатов следует поддерживать пищевой баланс Са для предупреждения развития костных нарушений.
- Ограничение потребления животного белка на ночь, что способствует снижению кислых валентностей и кислотности мочи.
- Соблюдение питьевого режима (с учетом вида кристаллурии), контроль потребленной и выделенной жидкости.
- Кулинарная обработка пищи предусматривает приготовление на пару, отваривание, тушение, запекание. Первые блюда – вегетарианские.
- Поваренная соль не ограничивается (разрешается в соответствии возрастными потребностями, возможно ее употребление как в натуральном виде, так и в виде соленых продуктов).
- При расширении диеты (стойкое снижение экскреции солей с мочой) исключаемые и ограничиваемые продукты и блюда даются через день в первую половину дня.
Для детей с гипероксалатурией разработана диета №5 – гипооксалатная. Содержание основных пищевых веществ и энергетическая ценность диеты соответствуют возрастным потребностям ребенка. Набор продуктов гипооксалатной диеты соответствует диете №5, однако из рациона исключаются продукты с повышенным содержанием витамина С, щавелевой кислоты и оксалатов, ограничиваются продукты с повышенным содержанием Са.
Ограничение в рационе продуктов с повышенным содержанием оксалатов может привести к гипокальциемии с последующим нарушением восприимчивости Са-чувствительных (G-протенсвязанных) рецепторов к витамину Д, уменьшению выработки витамина Д, увеличению резорбции кости, уменьшению костной массы и развитию проявлений остеопороза различной степени выраженности. В связи с этим необходимо периодически включать в рацион питания Са-содержащие продукты: 3 раза в неделю, в первую половину дня.
Больным назначается дополнительное питье в виде минеральных вод, преимущественно щелочных, сладких компотов, отвара из кожуры яблок и груш - не менее 1 л/сут. для детей до 10 лет, и не менее 1,5-2 л/сут. для детей старшего возраста; при этом необходимо учитывать выделенную за день жидкость (соблюдать режим принудительных мочеиспусканий).
Для детей с гиперуратурией разработана диета №5 – гипоуратная, которая предусматривает исключение из диеты №5 продуктов, богатых животным белком (все виды мяса, птицы, колбасные изделия, а также мясные, рыбные, грибные бульоны, сливочное масло, бобовые). Доказано, что высокое потребление белка животного происхождения приводит к изменению рН мочи в кислую сторону, вызывает у больных нарастание урикозурии. Кроме того, животные белки по сравнению с растительными содержат большее количество оксипролина и ароматических аминокислот, являющихся предшественниками оксалатов, приводящих к развитию гипероксалатурии. Из рациона элиминируются кислые сорта ягод, фруктов и напитки из них. В качестве питья, как и при гипероксалатурии и в таких же количествах, широко используются щелочные минеральные воды, а также напитки из сладких сортов ягод и фруктов.
Применение диеты №5 – гипоуратной приводит к снижению урикозурии, уменьшению образования оксипролина и ароматических аминокислот. При уменьшении экскреции уратов с мочой и улучшении состояния ребенка рекомендуется постепенно (2-3 раза в нед.) в первую половину дня вводить в рацион исключаемые продукты (под контролем анализов мочи). В условиях стойкой ремиссии заболевания ребенок переводится на диету №5, однако питьевой режим следует соблюдать в течение 6 мес., особенно в период интеркуррентных заболеваний и в жаркое время года.
Диета №5 – гипофосфатная разработана для детей с гиперфосфатурией. Из набора продуктов диеты №5 исключают все сладкие сорта ягод, фруктов и напитки, приготовленные из них, а также ограничивают молоко, творог, яйца, сыр, рыбу, грибы, орехи, т.к. эти продукты способствуют стойкому сохранению щелочной реакции мочи с последующим образованием фосфатных солей. Широко используются кислые сорта фруктов и ягод, напитки из них, а также настой шиповника в количествах, как и при других кристаллуриях.
Своевременное выявление кристаллурий и назначение в ранние сроки заболевания патогенетической диетотерапии в сочетании с лекарственными препаратами позволяют предотвратить прогрессирование заболевания у детей и развитие впоследствии нефролитиаза.
Источник: журнал "Медицинский совет" №1-2 2008.
){kind=link}