Болезнь Меньера

Содержание

1. Распространённость болезни Меньера
2. Причины и развитие болезни Меньера
3. Проявления болезни Меньера
4. Диагностика болезни Меньера
5. Лечение болезни Меньера
6. Методы лечения болезни Меньера с недоказанной эффективностью
7. Выводы
8. Список литературы

Болезнь Меньера, названная в честь французского врача Проспера Меньера, представляет собой состояние, характеризующееся эпизодическим головокружением, шумом в ушах и потерей слуха, при этом отдельно выделяют болезнь и отдельно – синдром Меньера.

В собственно болезнь входит классическая триада симптомов, причём потеря слуха, вероятно, вызвана эндолимфатической водянкой лабиринтной системы внутреннего уха.

Кроме того, выделяют синдром Меньера с тем же составом симптомов, но вторичный по отношению к другим заболеваниям внутреннего уха.

Распространённость болезни Меньера

Болезнь Меньера (БМ) может возникнуть в любом возрасте, но симптомы обычно появляются в возрасте от 20 до 40 лет.

Синдром Меньера у детей чаще всего связан с врожденными пороками развития внутреннего уха, а у взрослых может быть обусловлен приобретенным ЛОР-заболеванием.

Заболеваемость БМ трудно определить из-за отсутствия общепринятых диагностических критериев, но она колеблется от 10 до 150 на 100 тысяч человек. Среди пациентов с БМ двустороннее поражение встречается у 10–50% пациентов.

Причины и развитие болезни Меньера

Классическое патологическое проявление БМ называется эндолимфатической водянкой, которая может быть окончательно диагностирована только при посмертном гистопатологическом анализе височной кости. Однако, хотя эндолимфатический гидропс присутствует у всех пациентов, не у всех пациентов с эндолимфатическим гидропсом имеются симптомы. В некоторых исследованиях степень потери слуха, но не другие клинические признаки (например, головокружение, шум в ушах) могут коррелировать с тяжестью эндолимфатической водянки; таким образом, точный механизм, ответственный за все симптомы БМ, пока что неизвестен.

Эндолимфатический гидропс может вызывать деформацию и растяжение перепончатых, содержащих эндолимфу частей лабиринтной системы. Хотя у большинства пациентов с эндолимфатической водянкой нет идентифицируемых дополнительных отологических заболеваний, было предложено несколько потенциальных причин. У пораженных пациентов неясно, почему избыточная жидкость накапливается в эндолимфатических пространствах внутреннего уха. Отсутствие единой этиологической причины может отражать лежащую в основе клиническую и генетическую гетерогенность БМ.

Предлагаемые причины включают:

• Согласно одной гипотезе, нарушение оттока эндолимфы или резорбцию эндолимфы в эндолимфатическом мешочке. Эндолимфатический гидропс был экспериментально вызван у животных путем блокирования входа в эндолимфатический мешок. По другой гипотезе, эндолимфатический гидропс может возникнуть в результате отслоения мешотчатых отоконий (отложений кальция), которые могут блокировать нормальный ток эндолимфы. Этот механизм также постулируется как причина доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения.
• Гипоплазия вестибулярного водопровода
• Иммунологический механизм с аутоантителами против некоторых компонентов эндолимфатического мешка.
• Аутосомно-доминантный тип наследования наблюдается у 8–15% пациентов с БМ, что повышает вероятность генетической этиологии. Среди пациентов с семейным анамнезом более ранний возраст начала и более тяжелые симптомы наблюдались в последующих поколениях. Однако конкретный ген не был идентифицирован.
• Мигрень чаще встречается у пациентов с БМ, чем в общей популяции, что приводит к предположению об общей сосудистой патофизиологии для этих двух заболеваний.

Проявления болезни Меньера

Течение болезни Меньера вариабельно. У некоторых пациентов наблюдается прогрессирующая потеря слуха с редкими вестибулярными симптомами; у некоторых сильное и частое головокружение с легкими слуховыми симптомами; а у некоторых в равной степени проявляются как слуховые, так и вестибулярные симптомы. Приблизительно у двух третей пациентов приступы головокружения возникают кластерами, а у одной трети — спорадическими приступами. Частота приступов головокружения может со временем снижаться. Большинство пациентов склонны циклически переходить от активных симптомов к длительной ремиссии.

Головокружение обычно описывается как вращение или раскачивание, может быть связано с тошнотой и рвотой и сохраняется от 20 минут до 24 часов. Дополнительные ощущения нарушения равновесия или другие формы головокружения наблюдаются примерно в 15% случаев; чувство нарушения равновесия может сохраняться между приступами острого головокружения.

Потеря слуха. В начале заболевания потеря слуха обычно колеблется и часто вначале затрагивает только низкие частоты. Потеря слуха обычно прогрессирует и часто приводит к постоянной потере слуха на всех частотах в пораженном ухе в течение последующих 8–10 лет. Эпизоды потери слуха обычно связаны с интенсивной ипсилатеральным давлением в ухе или ощущениями сдавления головы.

Шум в ушах может быть изменчивым или постоянным, с переменным тоном и интенсивностью. Звон в ушах может возникать одновременно или независимо от слуховых симптомов или головокружения.

Диагностика болезни Меньера

• Два или более спонтанных эпизода головокружения продолжительностью от 20 минут до 12 часов каждый.
• Аудиометрически подтвержденная сенсоневральная тугоухость на пораженном ухе от низких до средних частот.
• Переменные слуховые симптомы (снижение или искажение слуха, шум в ушах или заложенность) в пораженном ухе
• Симптомы, которые лучше не объясняются другим вестибулярным диагнозом

У пациентов обычно наблюдаются слуховые и/или вестибулярные симптомы в течение трех-пяти лет, прежде чем они соответствуют диагностическим критериям БМ; большой промежуток времени между эпизодами может препятствовать более быстрой диагностике.

Хотя аудиометрическое тестирование является обязательной частью диагностической оценки, специального диагностического теста для БМ не существует. Другие тесты, обычно используемые при обследовании пациентов с симптомами БМ, включают визуализацию и вестибулярное тестирование. Визуализация, хотя и не требуется для диагностики БМ, часто выполняется для исключения важных нарушений, которые могут проявляться сходными симптомами (например, вестибулярная шваннома).

Обзор тестов и результатов тестов у пациентов выглядит следующим образом:

• Аудиометрия. Аудиометрия является необходимой частью обследования всех пациентов с подозрением на БМ. Наиболее частым аудиометрическим паттерном при начальной стадии является низкочастотная или комбинированная низкочастотная и высокочастотная сенсоневральная тугоухость с нормальным слухом на средних частотах. Со временем потеря слуха «выравнивается» с потерей слуха во всех частотных диапазонах.
• Вестибулярная проба. Вестибулярная проба, если она проводится, может быть нормальной на ранних стадиях заболевания, но в конечном итоге она становится ненормальной на пораженной стороне. Вестибулярное тестирование не является обязательным; это в первую очередь полезно при определении кандидатов на интервенционное лечение у пациентов с более тяжелыми или стойкими симптомами.
• Вестибулярная оценка включает электронистагмографию (ЭНГ), тестирование на вращающемся кресле и компьютеризированную динамическую постурографию. При прогрессировании БМ как ЭНГ, так и тест на вращающемся кресле, скорее всего, покажут снижение периферической вестибулярной функции в пораженном ухе. ЭНГ (особенно калорический тест, при котором слуховые проходы орошаются теплой и прохладной водой для стимуляции внутреннего уха) более чувствителен к дисфункции внутреннего равновесия, но тест на вращающемся стуле более специфичен.
• Визуализация. Магнитно-резонансная томография (МРТ) височной кости может выявить признаки, подтверждающие диагноз БМ (например, менее выраженный эндолимфатический проток), но результаты не являются диагностическими. Тем не менее, МРТ (или компьютерную томографию [КТ], если МРТ противопоказана) обычно проводят, чтобы исключить поражения центральной нервной системы (ЦНС), которые могут имитировать БМ, включая опухоли, аневризмы или стеноз заднего кровообращения, аномалии Арнольда-Киари и рассеянный склероз.
• Другие тесты. Другие тесты могут использоваться как часть оценки БМ, но эти тесты не стандартизированы и не широко доступны для клинического использования.
• Существуют тесты на антитела к антигенам внутреннего уха, но они не считаются клинически полезными и не являются частью рутинной оценки БМ.
• Существуют тесты на эндолимфатический гидропс, которые включают «стрессовые» тесты с глицерином, мочевиной или сорбитом и электрокохлеографию. Однако эти тесты обладают низкой чувствительностью и специфичностью, а их роль в диагностике неоднозначна.
• Вестибулярный вызванный миогенный потенциал (VEMP) представляет собой тест, перспективный для диагностики и мониторинга. Шейный VEMP (cVEMP) представляет собой тест тормозного саккулоколического рефлекса, который показывает характерные изменения в симптоматических ушах у пациентов с БМ и может выявить раннюю мешотчатую водянку до появления классических симптомов Меньера. Глазной VEMP (oVEMP) задействует как утрикулярные, так и мешотчатые афферентные нервные волокна и может быть также полезна при оценке пациентов с синдромом Меньера. В дополнение к диагностике VEMP может быть полезен для наблюдения за пациентами на предмет прогрессирования заболевания и для выявления активного уха у пациентов с двусторонним заболеванием. Тем не менее, VEMP — это новая технология, которая еще не стандартизирована и не полностью проверена клинически.

Лечение болезни Меньера

Определение оптимальной схемы лечения болезни Меньера ограничено отсутствием качественных данных. Рецидивирующий и ремиттирующий характер заболевания затрудняет сравнение различных методов лечения.

Цели и ожидания пациентов. Лечение БМ может улучшить или облегчить симптомы, но не исправит основную аномальную патофизиологию. Обучение пациентов является важной частью лечения и включает в себя объяснение болезни и ее естественного течения, обзор вариантов лечения и ожидания относительно реакции на лечение.

Целями лечения являются улучшение качества жизни пациента:

• Снижение частоты и тяжести приступов головокружения.
• Уменьшение или устранение шума в ушах и потери слуха, связанных с приступами
• Облегчение хронических симптомов шума в ушах и нарушения равновесия
• Сведение к минимуму инвалидности, связанной с БМ
• Предотвращение прогрессирующей потери слуха

При неинвазивном лечении (включая изменение диеты/корректировку образа жизни, медикаментозное лечение и вестибулярную реабилитацию) до 90% пациентов с БМ могут вести нормальную повседневную деятельность. Приступы головокружения можно контролировать у 90–95% пациентов с помощью лечения; пациентов с подозрением на БМ следует на относительно ранней стадии направлять к отоларингологу для купирования приступов и сведения к минимуму прогрессирования тугоухости.

Первоначальная корректировка диеты и образа жизни для всех пациентов. Начальная терапия для всех пациентов с БМ включает корректировку диеты и образа жизни.

Пациенты с БМ более уязвимы к диетическим факторам и факторам окружающей среды, а триггеры могут включать высокое потребление соли, кофеин, алкоголь, никотин, стресс, глутамат натрия и аллергии (пищевые и экологические). Среди пациентов с выявленными триггерами избегание или минимизация воздействия этих веществ, а также лечение аллергии, если это необходимо, могут облегчить или улучшить симптомы.

Рекомендуется ограничение соли как часть начальной терапии для всех пациентов, хотя данных высокого качества, подтверждающих эффективность этого подхода, недостаточно. Соответствующая диета с ограничением соли будет включать максимум 2–3 г натрия в день, при этом ежедневное потребление будет равномерно распределено между приемами пищи, чтобы избежать большого болюса в любое время.

Кроме того, рекомендуется ограничить потребление кофеина и алкоголя до одного напитка с кофеином (кофе, чай или кола) и одного алкогольного напитка в день, особенно если они провоцируют приступы. Кофеин и никотин являются вазоконстрикторами, которые могут уменьшить кровоток в микрососудах в лабиринтной системе. Точно так же алкоголь вызывает сдвиг жидкости и электролитов, что может привести к стрессу в уязвимом ухе.

Вышеуказанные корректировки диеты и образа жизни, скорее всего, потребуются на неопределенный срок.

Вестибулярная реабилитация при остаточном нарушении равновесия между приступами. Мы предлагаем направлять пациентов с БМ и стойкими симптомами нарушения равновесия между приступами на вестибулярную реабилитационную терапию. Вестибулярная реабилитация использует физические упражнения для максимизации баланса и компенсации центральной нервной системой (ЦНС) симптомов нарушения равновесия.

Хотя вестибулярная реабилитация использовалась в первую очередь у пациентов, чье головокружение ответило на медикаментозное или хирургическое лечение, но у которых сохраняется остаточное нарушение равновесия, она также может быть использована для любого пациента с БМ, у которого наблюдаются значительные симптомы равновесия и нарушения равновесия между приступами острого головокружения. Участие в вестибулярной реабилитационной терапии не снижает частоту или тяжесть приступов головокружения.

Кроме того, вестибулярная реабилитация не играет никакой роли в лечении острого головокружения вследствие БМ.

Фармакотерапия пациентов с рефрактерными симптомами. Для лечения БМ используется ряд лекарств, как для снижения интенсивности и тяжести приступов, так и для лечения острого головокружения. Ежедневная сосудорасширяющая или диуретическая терапия с по мере необходимости вестибулярными супрессантами и противорвотными средствами обычно используется, когда только корректировка диеты и образа жизни не позволяет адекватно контролировать эпизоды. У большинства пациентов комбинации этих препаратов могут контролировать эпизоды головокружения или уменьшать их тяжесть, хотя не было показано, что они предотвращают потерю слуха.

Хроническое лечение длительной терапией бетагистином или диуретиками. У пациентов с МД с плохим качеством жизни из-за рефрактерных симптомов (например, рецидивирующего головокружения), несмотря на диетические вмешательства и изменения образа жизни, рекомендуется использование фармакотерапии, а не её отсутствие.

Бетагистин (вазодилататор, доступный в Европе, Центральной и Южной Америке и Канаде, а также в виде комбинированного препарата в Соединенных Штатах) и диуретики являются двумя фармакологическими средствами для снижения тяжести и интенсивности приступов. Рекомендуется лечение бетагистином, а не диуретиками, когда они доступны, потому что они хорошо переносятся и не требуют контроля метаболических эффектов, включая артериальное давление, функцию почек и электролиты. Однако, когда бетагистин недоступен, возможна терапия таких пациентов диуретиками.

Если выбран бетагистин, доза составляет от 8 до 16 мг перорально три раза в день. Если выбран диуретик, обычно назначается гидрохлоротиазид 25 мг/ триамтерен 37,5 мг перорально один раз в день. Другие диуретики включают фуросемид 20 мг перорально один раз в день или ацетазоламид 250–500 мг перорально два раза в день.

Достоверных данных об эффективности этих препаратов нет. Однако эти лекарства широко используются из-за возможной пользы и низкого риска побочных эффектов. Хотя ранние испытания продемонстрировали эффективность как бетагистина, так и диуретиков в контроле симптомов головокружения, два последующих систематических обзора выявили методологические недостатки во включенных исследованиях и установили, что доказательств для установления эффективности недостаточно. Кроме того, в последующем рандомизированном исследовании, сравнивавшем плацебо с низкими и высокими дозами бетагистина, не было выявлено различий в частоте приступов между тремя группами.

Теоретически бетагистин и диуретики могут уменьшить степень эндолимфатической водянки. Считается, что бетагистин действует, улучшая микроциркуляцию в сосудистых полосках улитки или подавляя активность вестибулярных ядер. Считается, что диуретики улучшают резорбцию эндолимфы, а также поддерживают сбалансированную гидродинамику в эндолимфатической системе, особенно при использовании в сочетании с ограничением натрия.

Соответствующий мониторинг функции почек, электролитов и артериального давления следует проводить у всех пациентов, получающих постоянную диуретиковую терапию, с особыми предостережениями относительно рисков ортостаза у пожилых людей.

Неотложная терапия вестибулярными супрессантами и противорвотными средствами. Острые эпизоды головокружения следует лечить с помощью вестибулярных супрессантов и противорвотных средств, если это необходимо. Следует использовать самую низкую эффективную дозу препарата и учитывать возможные побочные эффекты (включая риск седативного эффекта).

Для пациентов с БМ (которым помогает корректировка диеты и образа жизни в сочетании с хронической фармакотерапией бетагистином или диуретиками или без них) используются бензодиазепиновые вестибулярные супрессанты для лечения эпизодических приступов острого головокружения. Может применяться клоназепам от 0,25 мг до 0,5 мг перорально два-три раза в день по мере необходимости или диазепам от 1 до 5 мг перорально два раза в день по мере необходимости.

Для пациентов с сильной тошнотой или рвотой, связанными с острыми приступами головокружения, рекомендована терапия прометазином 12,5–25 мг перорально каждые шесть-восемь часов по мере необходимости или ондансетроном 4 мг перорально два-три раза в день по мере необходимости.

Пациентам, которые не переносят пероральные препараты, прометазин можно вводить ректально или внутримышечно (в/м); внутривенное (в/в) введение также является вариантом, хотя, как правило, не является предпочтительным из-за риска экстравазационного повреждения. Ондансетрон можно вводить внутривенно.

У пациентов с острым головокружением и непрекращающейся рвотой в дополнение к противорвотному лечению целесообразна оценка состояния объема и соответствующее восполнение объема.

Рефрактерные, инвалидизирующие симптомы, несмотря на первоначальную фармакотерапию. Приблизительно у 10% пациентов с БМ наблюдаются трудноизлечимые, непрекращающиеся или прогрессирующие симптомы, которые значительно ухудшают качество их жизни, несмотря на добавление начальной фармакотерапии (бетагистин или диуретик) к корректировке диеты и образа жизни. Пациенты с сохраняющимся низким качеством жизни из-за симптомов БМ, несмотря на трехмесячную фармакотерапию, являются кандидатами на дополнительное лечение.

Среди пациентов с тяжелыми симптомами существуют критерии, позволяющие количественно оценить тяжесть их функциональных нарушений. Например, существует инструмент самооценки, Шкала функционального уровня болезни Меньера, которая полезна для оценки тяжести симптомов БМ до лечения, а также для оценки эффективности терапии.

Существуют также отдельные критерии оценки профессиональной нетрудоспособности вследствие БМ:

• Легкая – периодическое или постоянное головокружение/неустойчивость, препятствующее работе в опасной среде.
• Умеренная — периодическое или постоянное головокружение, возникающее при малоподвижном образе жизни.
• Тяжелая – симптомы настолько серьезны, что исключают оплачиваемую работу.

Для пациентов с достаточно тяжелыми симптомами, требующими дальнейшего лечения, нет общепринятого мнения о том, какой вид лечения предпочтительнее. Общий подход заключается в следующем:

Продолжить фармакотерапию бетагистином или диуретиками, если это приносит пользу. Относительно продолжения фармакотерапии у пациентов с рефрактерными симптомами:

• Пациентам, у которых на фоне лечения бетагистином или диуретиками наблюдается хоть какая-то степень улучшения симптомов, лечение продолжают.
• Для тех пациентов, у которых не наблюдается улучшения симптомов при такой фармакотерапии, лечение прекращают.

Глюкокортикоидная терапия для всех пациентов с рефрактерными, инвалидизирующими симптомами. Всем пациентам с рефрактерным БМ (включая тех, кто продолжает принимать бетагистин или диуретики, а также тех, у кого такая фармакотерапия прекращена) предлагается лечение глюкокортикоидами, а не другие виды терапии. Варианты лечения глюкокортикоидами включают системное или внутритимпанальное введение.

Хотя интратимпанальное введение глюкокортикоидов может иметь несколько лучшую эффективность, пероральное введение, как правило, лучше переносится и предпочитается большинством пациентов.

В дополнение к рассмотрению предпочтений пациента необходимо оценивать его сопутствующие медицинские заболевания, учитывая любые возможные противопоказания к короткому курсу высоких доз пероральных глюкокортикоидов. Для тех пациентов, которым системная терапия глюкокортикоидами противопоказана, следует применять их внутритимпанально.

Системные глюкокортикоиды. Большинству пациентов с БМ и рефрактерными, инвалидизирующими симптомами головокружения, несмотря на лечение первой линии, проводится ограниченный курс пероральных глюкокортикоидов.

Обычно преднизолон назначается в дозе 1 мг/кг ежедневно, максимальная доза составляет 60 мг перорально один раз в день в течение 7–14 дней.

Использование системной терапии глюкокортикоидами основано на возможной иммунологической этиологии заболевания и эффективности стероидной терапии при лечении внезапной сенсоневральной тугоухости. Это неинвазивное лечение часто предпочитают пациенты инвазивным вариантам лечения.

Для тех пациентов, у которых терапия высокими дозами глюкокортикоидов может представлять проблему с медицинской точки зрения (например, инсулинозависимый диабет), они назначаются после консультации с лечащим врачом пациента или соответствующим специалистом. Кроме того, не следует использовать это лечение у пациентов, которым системные глюкокортикоиды противопоказаны из-за непереносимости или сопутствующих заболеваний.

Интратимпанальное введение глюкокортикоидов. Для пациентов с БМ с инвалидизирующими симптомами головокружения, несмотря на лечение первой линии, и которым противопоказана пероральная терапия глюкокортикоидами или которые в результате совместного принятия решений предпочитают интратимпанальное лечение, предлагается лечение интратимпанальным введением глюкокортикоидов. Такая терапия основана на возможной иммунологической основе БМ. Как и при системной терапии, это лечение не вызывает ототоксичности.

В проспективных исследованиях у пациентов с БМ после интратимпанальных инъекций дексаметазона наблюдалось улучшение показателей головокружения и функциональных показателей. Преимущества могут сохраняться с течением времени (от 6 до 24 месяцев), хотя пациентам могут потребоваться повторные инъекции, а эффективность последующих инъекций может снизиться.

Хотя интратимпанальное введение дексаметазона может быть не таким эффективным, как интратимпанальное введение гентамицина для контроля головокружения, у некоторых пациентов, получавших лечение, может наблюдаться небольшое улучшение слуха. Например, в исследовании, сравнивающем низкие дозы интратимпанального гентамицина и интратимпанального введения дексаметазона, контроль головокружения был лучше в группе гентамицина, но среди тех, кто в группе дексаметазона полностью контролировал головокружение, не было потери слуха и даже было небольшое улучшение слуха.

В исследованиях интратимпанального введения дексаметазона использовались различные дозы и частота введения, а оптимальные режимы интратимпанального введения глюкокортикоидов не установлены.

Рефрактерные, инвалидизирующие симптомы, несмотря на терапию глюкокортикоидами. Для пациентов с рефрактерными симптомами БМ и сохраняющимся низким качеством жизни, несмотря на лечение системными или интратимпанальными глюкокортикоидами, рекомендовано дополнительное лечение. Для всех пациентов, и в особенности для тех пациентов, у которых не наблюдалось никаких улучшений при какой-либо предыдущей терапии, также необходимо рассмотреть альтернативные диагнозы как причину их симптомов.

При рассмотрении дальнейшего лечения БМ обычно используется степень нарушения функции лабиринта (тяжесть приступов головокружения и степень нарушения равновесия между приступами) и уровень потери слуха, чтобы определить наиболее подходящее лечение для конкретного пациента.

Лечение включает деструктивную терапию (например, интратимпанальное введение гентамицина, хирургическую лабиринтэктомию и вестибулярную нейрэктомию), которая уменьшает или устраняет сигналы от пораженной лабиринтной системы к головному мозгу, и недеструктивные процедуры (включая процедуры эндолимфатического мешка [декомпрессия или шунтирование или оба], саккулотомию), которые может уменьшать накопление жидкости в эндолимфатических пространствах или иным образом изменять физиологию жидкости и электролитов во внутреннем ухе; точный механизм их действия неизвестен.

Например, для пациентов с сохраненным слухом в пораженном ухе, для которых поддержание слуха является первостепенной задачей, следует избегать терапии, которая потенциально может привести к потере слуха. И наоборот, для пациентов с полной потерей слуха в пораженном ухе отказ от терапии, которая может привести к повреждению слуха в пролеченном ухе, не вызывает беспокойства.

Кроме того, лечение, которое навсегда и полностью устраняет лабиринтные сигналы в мозг, используется в качестве последнего варианта для этих пациентов. Хотя эти методы лечения устраняют инвалидизирующее головокружение, потенциальное развитие МД в контралатеральном ухе в будущем вызывает беспокойство; в таких случаях у пациента может отсутствовать функция лабиринта.

Методы лечения болезни Меньера с недоказанной эффективностью

Существует несколько методов лечения болезни Меньера, которые обычно не используются или не рекомендуются из-за недостаточной эффективности и возможного вреда для пациентов.

Генератор импульсов положительного давления. Положительное давление («избыточное давление»), воздействующее на среднее ухо, может улучшить обмен жидкости во внутреннем ухе. Лечение избыточным давлением, при котором устройство прикладывает импульсы давления к среднему уху через вентиляционную трубку, использовалось у пациентов, у которых медикаментозная терапия оказалась неэффективной, или в качестве дополнения к медикаментозной терапии у пациентов с функциональным уровнем 3 или выше. Для лечения избыточным давлением требуется сохранение открытой тимпаностомической трубки.

Мета-анализы, включая проспективные исследования и рандомизированные исследования с использованием избыточного давления при БМ, неоднозначны: в одном из них показано улучшение симптомов головокружения и улучшение слуха, а в другом — отсутствие улучшения головокружения и возможное неблагоприятное влияние на слух. Кроме того, долгосрочная эффективность избыточного давления в борьбе с головокружением неясна, и не следует ожидать сохранения слуха у всех пациентов, использующих эту терапию.

Кроме того, генератор импульсов стоит дорого, а страховое покрытие для этой процедуры варьируется. Таким образом, наличные расходы могут быть дополнительным соображением для использования этой терапии.

Витаминотерапия и траволечение. Некоторые пациенты сообщают о симптоматическом улучшении при назначении витаминов и лечения травами. Однако эти методы лечения не подтверждаются доказательствами достаточного качества, поэтому пациентам их рекомендовать не следует.

Системная иммунотерапия. Нет данных высокого качества, подтверждающих использование иммуносупрессивной терапии низкими дозами метотрексата или этанерцепта, поэтому пока что нет оснований для применения этих препаратов при БМ.

Выводы

• Болезнь Меньера, характеризующаяся классической триадой симптомов (эпизодическое головокружение, шум в ушах и потеря слуха), вероятно, вызывается эндолимфатической водянкой лабиринтной системы внутреннего уха.
• Течение БМ вариабельно. У некоторых пациентов наблюдается прогрессирующая потеря слуха с редкими вестибулярными симптомами; у некоторых сильное и частое головокружение с легкими слуховыми симптомами; а у некоторых в равной степени проявляются как слуховые, так и вестибулярные симптомы. Большинство пациентов склонны циклически переходить от активных симптомов к длительной ремиссии.

• Клинический диагноз БМ ставится на основании следующих критериев:
• Два или более спонтанных эпизода головокружения продолжительностью от 20 минут до 12 часов каждый.
• Аудиометрически подтвержденная сенсоневральная тугоухость на пораженном ухе от низкой до средней частоты.
• Колебания слуховых симптомов (снижение или искажение слуха, шум в ушах или заложенность) в пораженном ухе
• Симптомы, которые лучше не объясняются другим вестибулярным диагнозом
• Хотя аудиометрическое тестирование является обязательной частью диагностической оценки, специального диагностического теста для БМ не существует. Визуализация, хотя и не требуется для диагностики БМ, часто выполняется для исключения важных заболеваний, которые могут проявляться сходными симптомами.
• Многие другие состояния могут проявляться симптомами, сходными с БМ, и их часто учитывают при дифференциальной диагностике. Состояния включают вестибулярную мигрень, вестибулярную шванному, рассеянный склероз (РС), транзиторные ишемические атаки (ТИА), доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение и синдром Когана.
• В качестве начальной терапии для всех пациентов с БМ предлагается модификация образа жизни, включая ограничение соли, а также ограничение потребления кофеина и алкоголя (максимум до одной порции каждого напитка в день) (уровень 2C). Если выявлены другие триггеры (например, никотин, стресс, глутамат натрия), их также следует избегать. Модификации диеты и образа жизни следует продолжать в течение неопределенного времени.
• Пациентам с БМ и стойкими симптомами нарушения равновесия между приступами рекомендуется направление на вестибулярную реабилитационную терапию (уровень 2C). Хотя вестибулярная реабилитация не снижает частоту приступов головокружения, физические упражнения максимизируют баланс и компенсацию центральной нервной системой (ЦНС) симптомов нарушения равновесия. Вестибулярная реабилитация не играет роли в лечении острого головокружения, вызванного БМ.
• Для всех пациентов с БМ с рефрактерными симптомами и плохим качеством жизни, несмотря на диетические вмешательства и изменения образа жизни, рекомендуется использовать фармакотерапию, а не избегать её (уровень 2C).
• Глюкокортикоидная терапия (системная или интратимпанальная) при стойких симптомах. Среди всех пациентов с рефрактерными симптомами, достаточно тяжелыми, чтобы требовать дальнейшего лечения, помимо диетических изменений, изменения образа жизни и фармакотерапии первой линии, не существует общепринятого мнения о том, какой вид лечения предпочтительнее. Тем не менее, предлагается лечение глюкокортикоидами, а не другие методы лечения для этих пациентов (уровень 2C).
• Большинству пациентов с БМ и рефрактерными, инвалидизирующими симптомами головокружения, несмотря на лечение первой линии, проводится ограниченный курс пероральных глюкокортикоидов.
• Для пациентов с БМ с инвалидизирующими симптомами головокружения, несмотря на лечение первой линии, и которым пероральная терапия глюкокортикоидами противопоказана или которые в результате совместного принятия решений предпочитают интратимпанальную терапию, предлагается лечение интратимпанальными глюкокортикоидами.
• Для пациентов с рефрактерными симптомами БМ и сохраняющимся низким качеством жизни, несмотря на лечение глюкокортикоидами (системными или интратимпанальными), рекомендуются дополнительные методы лечения. Обычно используется степень нарушения лабиринтной функции (тяжесть приступов головокружения и степень нарушения равновесия между приступами) и уровень потери слуха, чтобы определить наиболее подходящее лечение для отдельного пациента.
• Для пациентов с БМ с сохраненным слухом рекомендовано лечение эндолимфатическим мешком (включая декомпрессию и/или шунтирование) или саккулотомия; если это безуспешно, обычно предлагается лечение интрампанальным введением гентамицина.
• Для пациентов с БМ с полной потерей слуха в пораженном ухе следует выбирать лечение гентамицином внутривенно, а не лабиринтэктомию (уровень 2C). Лабиринтэктомия, как правило, показана тем пациентам, у которых сохраняются инвалидизирующие симптомы, несмотря на лечение внутривенным гентамицином.

Список литературы / References

1. Adrion C, Fischer CS, Wagner J, et al. Efficacy and safety of betahistine treatment in patients with Meniere's disease: primary results of a long term, multicentre, double blind, randomised, placebo controlled, dose defining trial (BEMED trial) // BMJ 2016; 352:h6816.
2. Ahsan SF, Standring R, Wang Y. Systematic review and meta-analysis of Meniett therapy for Meniere's disease // Laryngoscope 2015; 125:203.
3. Alleman AM, Dornhoffer JL, Arenberg IK, Walker PD. Demonstration of autoantibodies to the endolymphatic sac in Meniere's disease // Laryngoscope 1997; 107:211.
4. Barrs DM, Keyser JS, Stallworth C, McElveen JT Jr. Intratympanic steroid injections for intractable Ménière's disease // Laryngoscope 2001; 111:2100.
5. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary // Otolaryngol Head Neck Surg 2020; 162:415.
6. Blakley BW. Update on intratympanic gentamicin for Meniere's disease // Laryngoscope 2000; 110:236.
7. Bloch DB, San Martin JE, Rauch SD, et al. Serum antibodies to heat shock protein 70 in sensorineural hearing loss // Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 121:1167.
8. Boleas-Aguirre MS, Lin FR, Della Santina CC, et al. Longitudinal results with intratympanic dexamethasone in the treatment of Ménière's disease // Otol Neurotol 2008; 29:33.
9. Boleas-Aguirre MS, Sánchez-Ferrandiz N, Guillén-Grima F, Perez N. Long-term disability of class A patients with Ménière's disease after treatment with intratympanic gentamicin // Laryngoscope 2007; 117:1474.
10. Boyev KP. Meniere's disease or migraine? The clinical significance of fluctuating hearing loss with vertigo // Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 131:457.
11. Brinson GM, Chen DA, Arriaga MA. Endolymphatic mastoid shunt versus endolymphatic sac decompression for Ménière's disease // Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 136:415.
12. Casani AP, Piaggi P, Cerchiai N, et al. Intratympanic treatment of intractable unilateral Meniere disease: gentamicin or dexamethasone? A randomized controlled trial // Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 146:430.
13. Chia SH, Gamst AC, Anderson JP, Harris JP. Intratympanic gentamicin therapy for Ménière's disease: a meta-analysis // Otol Neurotol 2004; 25:544.
14. Claes J, Van de Heyning PH. A review of medical treatment for Ménière's disease // Acta Otolaryngol Suppl 2000; 544:34.
15. Coelho DH, Lalwani AK. Medical management of Ménière's disease // Laryngoscope 2008; 118:1099.
16. Cohen-Kerem R, Kisilevsky V, Einarson TR, et al. Intratympanic gentamicin for Menière's disease: a meta-analysis // Laryngoscope 2004; 114:2085.
17. Conlon BJ, Gibson WP. Electrocochleography in the diagnosis of Meniere's disease // Acta Otolaryngol 2000; 120:480.
18. Gacek RR, Gacek MR. Comparison of labyrinthectomy and vestibular neurectomy in the control of vertigo // Laryngoscope 1996; 106:225.
19. Garduño-Anaya MA, Couthino De Toledo H, Hinojosa-González R, et al. Dexamethasone inner ear perfusion by intratympanic injection in unilateral Ménière's disease: a two-year prospective, placebo-controlled, double-blind, randomized trial // Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133:285.
20. Goebel JA. 2015 Equilibrium Committee Amendment to the 1995 AAO-HNS Guidelines for the Definition of Ménière's Disease // Otolaryngol Head Neck Surg 2016; 154:403.
21. Gottschlich S, Billings PB, Keithley EM, et al. Assessment of serum antibodies in patients with rapidly progressive sensorineural hearing loss and Menière's disease // Laryngoscope 1995; 105:1347.
22. Gottshall KR, Hoffer ME, Moore RJ, Balough BJ. The role of vestibular rehabilitation in the treatment of Meniere's disease // Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133:326.
23. Harcourt J, Barraclough K, Bronstein AM. Meniere's disease // BMJ 2014; 349:g6544.
24. Harner SG, Driscoll CL, Facer GW, et al. Long-term follow-up of transtympanic gentamicin for Ménière's syndrome // Otol Neurotol 2001; 22:210.
25. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition // Cephalalgia 2004; 24 Suppl 1:9.
26. Hoa M, Friedman RA, Fisher LM, Derebery MJ. Prognostic implications of and audiometric evidence for hearing fluctuation in Meniere's disease // Laryngoscope 2015; 125 Suppl 12:S1.
27. Hornibrook J, Bird P. A New Theory for Ménière's Disease // Otolaryngol Head Neck Surg 2017; 156:350.
28. Hussain K, Murdin L, Schilder AG. Restriction of salt, caffeine and alcohol intake for the treatment of Ménière's disease or syndrome // Cochrane Database Syst Rev 2018; 12:CD012173.
29. James AL, Burton MJ. Betahistine for Menière's disease or syndrome // Cochrane Database Syst Rev 2001; CD001873.
30. Kilpatrick JK, Sismanis A, Spencer RF, Wise CM. Low-dose oral methotrexate management of patients with bilateral Ménière's disease // Ear Nose Throat J 2000; 79:82.
31. Kim HH, Wiet RJ, Battista RA. Trends in the diagnosis and the management of Meniere's disease: results of a survey // Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 132:722.
32. Kinney SE, Sandridge SA, Newman CW. Long-term effects of Ménière's disease on hearing and quality of life // Am J Otol 1997; 18:67.
33. Kitahara T, Kubo T, Okumura S, Kitahara M. Effects of endolymphatic sac drainage with steroids for intractable Meniere's disease: a long-term follow-up and randomized controlled study // Laryngoscope 2008; 118:854.
34. Klockars T, Kentala E. Inheritance of Meniere's disease in the Finnish population // Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 133:73.
35. Lin MY, Timmer FC, Oriel BS, et al. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) can detect asymptomatic saccular hydrops // Laryngoscope 2006; 116:987.
36. Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH, et al. Diagnostic criteria for Menière's disease // J Vestib Res 2015; 25:1.
37. Lorenzi MC, Bento RF, Daniel MM, Leite CC. Magnetic resonance imaging of the temporal bone in patients with Ménière's disease // Acta Otolaryngol 2000; 120:615.
38. Martin-Sanz E, Esteban-Sanchez J, Rodrigañez-Riesco L, Sanz-Fernández R. Transitory effect on endolymphatic hydrops of the intratympanic steroids for Ménière's disease // Laryngoscope 2015; 125:1183.
39. Morales-Luckie E, Cornejo-Suarez A, Zaragoza-Contreras MA, Gonzalez-Perez O. Oral administration of prednisone to control refractory vertigo in Ménière's disease: a pilot study // Otol Neurotol 2005; 26:1022.
40. Morrison AW. Anticipation in Menière's disease // J Laryngol Otol 1995; 109:499.
41. Ostrowski VB, Kartush JM. Endolymphatic sac-vein decompression for intractable Meniere's disease: long term treatment results // Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 128:550.
42. Parker W. Menière's disease. Etiologic considerations // Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 121:377.
43. Perez N, Martín E, García-Tapia R. Intratympanic gentamicin for intractable Meniere's disease // Laryngoscope 2003; 113:456.
44. Perez-Garrigues H, Lopez-Escamez JA, Perez P, et al. Time course of episodes of definitive vertigo in Meniere's disease // Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 134:1149.
45. Quaranta A, Aloisi A, De Benedittis G, Scaringi A. Intratympanic therapy for Ménière's disease. High-concentration gentamicin with round-window protection // Ann N Y Acad Sci 1999; 884:410.
46. Radtke A, Lempert T, Gresty MA, et al. Migraine and Ménière's disease: is there a link? // Neurology 2002; 59:1700.
47. Rah YC, Han JJ, Park J, et al. Management of intractable Ménière's disease after intratympanic injection of gentamicin // Laryngoscope 2015; 125:972.
48. Rahman MU, Poe DS, Choi HK. Etanercept therapy for immune-mediated cochleovestibular disorders: preliminary results in a pilot study // Otol Neurotol 2001; 22:619.
49. Rauch SD, Zhou G, Kujawa SG, et al. Vestibular evoked myogenic potentials show altered tuning in patients with Ménière's disease // Otol Neurotol 2004; 25:333.
50. Saeed SR. Fortnightly review. Diagnosis and treatment of Ménière's disease // BMJ 1998; 316:368.
51. Shin SO, Billings PB, Keithley EM, Harris JP. Comparison of anti-heat shock protein 70 (anti-hsp70) and anti-68-kDa inner ear protein in the sera of patients with Meniere's disease // Laryngoscope 1997; 107:222.
52. Taylor RL, Wijewardene AA, Gibson WP, et al. The vestibular evoked-potential profile of Ménière's disease // Clin Neurophysiol 2011; 122:1256.
53. Thirlwall AS, Kundu S. Diuretics for Ménière's disease or syndrome // Cochrane Database Syst Rev 2006; CD003599.
54. Thorp MA, Shehab ZP, Bance ML, Rutka JA. Does evidence-based medicine exist in the treatment of Menière's disease? A critical review of the last decade of publications // Clin Otolaryngol Allied Sci 2000; 25:456.
55. van Sonsbeek S, Pullens B, van Benthem PP. Positive pressure therapy for Ménière's disease or syndrome // Cochrane Database Syst Rev 2015; CD008419.
56. Welling DB, Nagaraja HN. Endolymphatic mastoid shunt: a reevaluation of efficacy // Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 122:340.
57. Wetmore SJ. Endolymphatic sac surgery for Ménière's disease: long-term results after primary and revision surgery // Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 134:1144.
58. Yen PT, Lin CC, Huang TS. A preliminary report on the correlation of vestibular Meniére's disease with electrocochleography and glycerol test // Acta Otolaryngol Suppl 1995; 520 Pt 2:241.
59. Zhang W, Hui L, Zhang B, et al. The Correlation Between Endolymphatic Hydrops and Clinical Features of Meniere Disease // Laryngoscope 2021; 131:E144.