Top.Mail.Ru

Важный шаг в решении социально-значимой проблемы у детей

 560

важный шаг в решении социально-значимой проблемы у детей
У российских педиатров появились новые возможности для рационального лечения детей в возрасте от 2 лет, страдающих фокальной спастичностью нижних конечностей.  Компания «Иннофарм» зарегистрировала данное показание у отечественного препарата группы ботулинический токсин типа А , созданного специалистами ФНЦИРИП им. М.П.Чумакова РАН.
 
Спастичность, являющаяся частью клинических проявлений многих неврологических синдромов и заболеваний нервной системы, широко распространена во всех возрастных группах. Под этим термином понимают стойкое патологическое повышение мышечного тонуса, которое связывают с изменением нисходящей активности вышележащих моторных центров с растормаживанием спинальных рефлексов и последующей гипервозбудимостью сегментарного рефлекса на растяжение [1]. Спастичность может быть следствием инсульта, черепно-мозговой и спинальной травмы, нейроинфекции, опухоли, рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, детского церебрального паралича (ДЦП), нейродегенеративных заболеваний. Показатели распространенности постинсультной спастичности варьируются в пределах – 30-500 человек на 100000 населения. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Российской Федерации, распространенность постинсультной спастичности составляет 32 человека на 100000 населения [2].

Спастичность существенно снижает двигательную активность пациентов, приводит к возникновению вторичных изменений в мышцах, сухожилиях и суставах, а также к развитию болевого синдрома, негативно сказываясь на качестве жизни. 

Особенное беспокойство у врачей вызывает детская спастичность, которая развивается при поражении ЦНС в перинатальном периоде или вследствие аномалии развития головного мозга [3]. Ведущее место в структуре неврологической заболеваемости и инвалидности детей занимают ДЦП и черепно-мозговые травмы (ЧМТ). По оценкам отечественных эпидемиологов, в России распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет от 2,2 до 3,3 случаев на 1000 новорожденных. ДЦП находится на 1-м месте в структуре детской неврологической инвалидности[3].

В постнатальном периоде наиболее частой причиной детской инвалидности являются ЧМТ. Ежегодно в России получают травму головы более 270 тыс. детей [4]. Примерно у 65% детей с тяжелой формой ЧМТ развивается спастичность. [5]. Заболевания проявляются не только развитием спастичности мышц, но и нарушениями координации движений, задержкой психо-речевого и моторного развития, ортопедическими нарушениями, требующими медикаментозного лечения, хирургической коррекции и ортезирования.

Сложность проблемы требует новых подходов к комплексной терапии с включением высокоэффективных лекарственных препаратов. Одним из перспективных методов лечения спастичности является применение препаратов ботулинического токсина типа А (БТА) [3]. Первая стадия действия ботулинического токсина типа А заключается в специфическом связывании молекулы с пресинаптической мембраной. 

На второй стадии происходит проникновение связанного токсина в цитоплазму нейронов путем эндоцитоза, на третьей – блокада высвобождения ацетилхолина из пресинаптических окончаний холинергических нейронов. Конечным результатом является продолжительная хемоденервация [6].

На сегодняшний день инъекции БТА являются базовым методом лечения спастичности в мировой практике [3]. Своевременная целенаправленная коррекция мышечного тонуса способствует изменению паттерна ходьбы, вертикализации и опороспособности нижних конечностей, овладению новыми навыками движения и существенному улучшению качества жизни пациентов [3].

Отечественный производитель внес весомый вклад в решение данной проблемы.
Сегодня этот препарат показан не только для лечения блефароспазма, цервикальной дистонии и временной коррекции мимических морщин у взрослых, но и фокальной спастичности, ассоциированной с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» (вследствие спастичности у пациентов с детским церебральным параличом) у детей от двух лет и старше. 

При внутримышечной инъекции препарата развиваются 2 эффекта: прямое ингибирование экстрафузальных мышечных волокон посредством ингибирования альфа-мотонейронов на уровне нервно-мышечного синапса и ингибирование активности мышечных веретен посредством ингибирования гамма-мотонейронного холинергического синапса на интрафузальном волокне. Снижение гамма-активности ведет к расслаблению интрафузальных волокон мышечного веретена и уменьшает активность 1а-афферентов. Это приводит к снижению активности как мышечных рецепторов растяжения, так и эфферентной активности альфа- и гамма-мотонейронов. Клинически это проявляется в выраженном расслаблении инъецированных мышц и в значительном уменьшении боли в них. Важно, что что в терапевтических дозах препарат не проникает через гематоэнцефалический барьер и не вызывает существенных системных эффектов. Препарат выводится почками в виде нетоксичных метаболитов [6]. Раствор препарата вводят иглой размером 23-26G/0,60-0,45 мм. При лечении фокальной спастичности, ассоциированной с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у детей с ДЦП, препарат вводят в 2 точки каждой головки икроножной мышцы (медиальной и латеральной). При поражении одной конечности доза составляет 4ЕД/кг массы тела. При диплегии общая доза составляет 64ЕД/кг массы тела на обе пораженные конечности. Общая доза не должна превышать 200 ЕД.

Клинические улучшение проявляется через 7-14 дней после инъекции. При снижении выраженности клинического эффекта наполовину препарат вводят повторно, но не ранее, чем через 3 месяца после предшествующей процедуры. Дозу препарата подбирают таким образом, чтобы добиться как минимум 6-месячного интервала между процедурами. Усилить клинический эффект можно с помощью ортопедической коррекции, растяжения мышц и физиотерапии.

Регистрация нового показания позволяет российским детям получать не только высокоэфективную, но и доступную терапию тяжелого социально-значимого заболевания.  

Источники:
1. Чуканова Е.И., Ходжамжаров Б.Э., Чуканова А.С. Клинико-патогенетические аспекты и лечение спастичности при неврологических заболеваниях. РМЖ. 2013;30:1592.
2. Катунина Е.А. Патогенетические аспекты и подходы к терапии спастичности. Клиническая фармакология и терапия. 2021.3. DOI:  10.32756/0869-5490-2021-3-18-24.
3. Куренков А.Л., Батышева Т.Т., Виноградов А.В., Зюзяева Е.К. Спастичность при детском церебральном параличе: диагностика и стратегии лечения. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012;112(7‑2):24‑28.
4. Клинические рекомендации по ведению детей с тяжелой черепно-мозговой травмой на i этапе медицинской реабилитации, Москва, 2016.
5. Dumas H.M. et al. Lower extremity spasticity as an early marker of ambulatory recovery following traumatic brain injury. Childs Nervous System. 2003 Feb;19(2):114-8. DOI: 10.1007/s00381-002-0696-7.
6. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Миотокс®.





Видеозаметки врача

 

Последние новости

 

Важно, интересно, полезно

 

Подкасты «Заметки врача»