Антифосфолипидный синдром

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.
Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Решетняк Т.М.

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

Системное аутоиммунное заболевание, проявляющееся тромбозами сосудов любого калибра и локализации, акушерской патологией. Патогенез связан с наличием в крови антифосфолипидных антител (аФЛ), которые вызывают приобретенную тромбофилию (состояние, которое характеризуется повышенным свертыванием крови). АФС – болезнь молодого возраста, мужчины:женщины 1:5.

Семейство аФЛ (метод выявления):

Стандартным методом для серодиагностики сифилиса (ложно-положительная реакция Вассермана)
Иммуноферментным методом: к кардиолипину, фосфатидилхолину, фосфатидилсерину, фосфатидилинозитолу, фосфатидилэтаноламину, В2-гликопротеину I, фосфатидиловой кислоте, протромбину и аннексину V
С помощью фосфолипидзависимых коагуляционных тестов: волчаночный антикоагулянт (ВА)

Рисунок 1-6. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Рисунок 1-6. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Клинические проявления:

Кожа (анетодермия (рис. 1); трофические язвы (рис.2); цианоз и сетчатое ливедо (рис. 3); древовидное ливедо (рис. 4); некрозы кожи (рис. 5)
Сердце (инфаркт миокарда, утолщения клапанов, вегетации на клапанах, атеросклероз коронарных сосудов, внутрисердечные тромбы)
Почки (стеноз почечной артерии (рис. 6) – расширение мезангиального матрикса, ед. гиалиновые тромбы и расщепление базальных мембран сосудов
Гипертензия, атеросклероз
Легкие (легочная гипертензия, инфаркты)
Мозговое кровообращение (когнитивные нарушения, мигрени, инсульты, хорея, эпилепсия, поперечный миелит)
Клетки крови (тромбоцитопения, анемия)
Костная система (остеонекроз)
Глаза: тромбозы артерий и вен сетчатки
Органы слуха: внезапная потеря слуха, перфорация носовой перегородки

Обратить внимание:

Рецидивирующие тромбозы у лиц < 45 лет
Необычная локализация тромбоза
Необъяснимый неонатальный тромбоз
Родственники с тромбозом в молодости
Необъяснимое удлинение АЧТВ
Рецидивирующие спонтанные аборты
Идиопатическая тромбоцитопения
Системная красная волчанка и васкулиты

Требуется консультация ревматолога!

Клинические критерии
Один или более достоверных эпизодовартериального и/или венозного тромбоза и/или тромбозов мелких сосудов.

Патология беременности:
а) гибель плода при беременности >10 нед.;
б) одни или более преждевременные роды в срок беременности до 34 нед. включительно;
в) >3 потерь плода в сроки беременности <10 нед.

Лабораторные критерии

Волчаночный антикоагулянт
Антитела к кардиолипину IgG или IgM выше 40 MPL, GPL
Антитела к β2-гликопротеину I в крови IgG и/или IgM изотип (> 99 персентилей)

Лабораторные показатели в 2 определениях с промежутком времени не менее 12 нед.

Для диагноза АФС необходимы 1 клинический и 1 лабораторный показатель

NB! Не все пациенты с положительным ВА имеют системную красную волчанку. Позитивность по аФЛ в волчанку. Позитивность по аФЛ в здоровой популяции – от 1% до 7%.

Варианты АФС

Первичный АФС > 50% (при отсутствии любого заболевания)
Вторичный АФС < 50% (при СКВ в 40%)
Катастрофический АФС (1%)
Микроангиопатический АФС
«Серонегативный» АФС (антитела к «некритериальным» фосфолипидам)
«Пре АФС» или вероятный при наличии одного из признаков всочетании с классическими серологическими маркерами: сетчатое ливедо, тромбоцитопения, микроангиопатическая нефропатия, порок клапанов сердца, 1 или 2 случая спонтанных абортов

Оценка риска тромбоза

Высокий	Умеренный	Низкий
Неспровоцированный тромбоз	Удлинение АЧТВ без клиники тромбоза	Возраст >60 лет
Артериальный тромбоз у лиц < 40 лет	Спровоцированный тромбоз у молодых
Тромбоз или потеря беременности при аутоиммунных заболеваниях	Потеря беременности на ранних сроках
Необычная локализация тромба	Потеря беременности на ранних сроках