Прогностические биомаркеры прогрессирующего легочного фиброза у пациентов с интерстициальными заболеваниями легких

Н.A. Kузубовa, O.Н. Tитовa, Д.Б. Склярова; ПСПбГМУ им. И.П. Павлова

У высокой доли пациентов с различными интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ) развивается прогрессирующий легочный фиброз (ПЛФ), связанный с ухудшением качества жизни, снижением функционального статуса и ранней смертностью. ПЛФ диагностируется у пациентов с ИЗЛ известной или неизвестной этиологии, отличной от идиопатического легочного фиброза (ИЛФ), у которых есть рентгенологические признаки легочного фиброза и по крайней мере два из трех критериев прогрессирования, включающих в себя клинико-функциональные и рентгенологические показатели, которые возникли в течение последнего года при отсутствии альтернативных причин ухудшения. Подтипы ИЗЛ, которые подвержены риску развития прогрессирующего фиброзирующего фенотипа, включают ИЗЛ, связанные с заболеваниями соединительной ткани, такими как ревматоидный артрит и системная склеродермия; саркоидозом; гиперчувствительным пневмонитом, профессиональными заболеваниями легких. В 2022 г. появились новые критерии диагностики ПЛФ. Легочный фиброз инициируется микроповреждениями альвеолярного эпителия различной этиологии, в дальнейшем его прогрессирование включает в себя сходные патофизиологические механизмы, что позволяет предположить наличие единых биомаркеров активности заболевания для широкого спектра ИЗЛ. Биомаркеры могут помочь не только выявить пациентов с риском прогрессирования, но и контролировать ранний ответ на лечение. Создание национальных и международных регистров позволяет проводить длительный мониторинг пациентов с ПФЛ, ответить на вопросы о долгосрочной эффективности лечения. На сегодняшний день обсуждается ряд молекулярных факторов, претендующих на роль предикторов, позволяющих верифицировать диагноз, определить прогноз заболевания и ответ на терапию.