Тремор: не только паркинсон

Раздел только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!

 1029

Тремор: не только паркинсон

Содержание

  1. Виды тремора
  2. Тремор покоя
  3. Тремор действия
  4. Диагностика тремора
  5. Лечение тремора
  6. Список литературы


Тремор определяется как непроизвольное, ритмичное и колебательное движение части тела. Он вызывается чередующимися или синхронными сокращениями мышц-антагонистов. Тремор является наиболее распространенным из всех двигательных расстройств, время от времени возникающим у многих нормальных людей в форме преувеличенного физиологического тремора.

Виды тремора

Со временем тремор определялся и классифицировался по-разному, и классификация затруднена из-за совпадения клинических характеристик и этиологии. Наиболее распространенное различие основано на активирующих состояниях (т. е. в покое и при действии), но другие клинические характеристики, такие как частота и распределение по телу, также определяют оценку и этиологический диагноз.

Схема клинической и этиологической классификации была предложена Международным обществом по изучению паркинсонизма и двигательных расстройств. Он обеспечивает основу, на которой могут быть определены признанные в настоящее время и новые синдромы тремора.

Клиническая классификация тремора основана на анамнезе, характеристиках тремора, сопутствующих неврологических и системных симптомах и, в некоторых случаях, на дополнительных исследованиях.

Активирующие условия, вызывающие тремор, являются ключевой отличительной чертой.

Тремор покоя возникает в части тела, которая полностью поддерживается, расслаблена и не активируется произвольно.

Тремор действия возникает при произвольном сокращении мышц и подразделяется на три типа:

  • Кинетический тремор возникает при любом произвольном движении. К кинетическому тремору относятся:
       ○ Простой кинетический тремор, при котором тремор примерно одинаков на протяжении всего произвольного движения.
       ○ Интенционный тремор, характеризующийся нарастанием тремора по мере того, как пораженная часть тела приближается к цели.
       ○ Кинетический тремор, характерный для конкретной задачи, который возникает во время выполнения определенной задачи, например письма.
  • Постуральный тремор возникает, когда намеренно удерживается определенная поза или положение, например, когда вы держите руки вытянутыми или стоите.
  • Изометрический тремор возникает при сокращении мышц относительно неподвижного объекта, например, при сжатии кулака или сдавливании объекта.

Анатомическое распределение тремора можно классифицировать следующим образом:

  • Очаговый (поражена только одна область тела, например голос, голова, челюсть или одна конечность)
  • Сегментарный (поражены две или более смежных частей тела в верхней или нижней части тела, например голова и рука)
  • Гемитремор (поражается одна сторона тела)
  • Генерализованный (поражаются и верхняя, и нижняя часть тела)

Изолированные и комбинированные синдромы тремора представляют собой специфические комбинации клинических признаков и симптомов, которые обычно сосуществуют. Синдромы могут помочь сузить поиск этиологического диагноза. Синдромы могут быть изолированными, когда тремор является единственным неврологическим проявлением, или комбинированными, когда с тремором сосуществуют другие системные или неврологические признаки. Важно отметить, что синдромы могут иметь множественную этиологию, а конкретная этиология может вызывать множественные клинические синдромы.

Тремор покоя

Тремор покоя

Общие признаки. Тремор покоя проявляется при полной поддержке пораженной части тела против силы тяжести, полном покое и временном ослаблении или исчезновении во время произвольной деятельности. Тремор покоя обычно колеблется по амплитуде и может появляться и исчезать в зависимости от степени покоя пациента, от того, чувствует ли пациент, что он или она находится под наблюдением, а также от других факторов, включая стресс, волнение или недавнюю физическую нагрузку.

Тремор покоя обычно менее инвалидизирующий, чем постуральный или кинетический тремор, поскольку он отсутствует во время произвольной деятельности. Однако тремор покоя может быстро возобновиться, как только часть тела принимает новую позу покоя или антигравитации (явление, называемое «повторно возникающим тремором»), и в этом случае он будет мешать пользованию столовыми приборами, письму и письму. печатание и другие целенаправленные позы или движения. Тремор покоя с этими постуральными особенностями является скорее инвалидностью или инвалидностью, чем чистый тремор покоя, который имеет в основном косметическое значение.

Дистонический тремор обычно постуральный или специфичный для конкретной задачи, но он может возникать в покое, в этом состоянии он имеет тенденцию быть отрывистым и нерегулярным, в отличие от более гладкого и ритмичного тремора при паркинсонизме.

При осмотре, когда тремор покоя отсутствует или минимально выражен, его обычно можно активировать или усилить, заставив пациента ходить, выполнять повторяющиеся движения противоположной конечностью или выполнять когнитивные задачи, например, называть месяцы года в обратном порядке.

Идиопатическая болезнь Паркинсона. Тремор покоя при БП обычно проявляется сначала в одной руке или реже в одной ноге. По мере прогрессирования заболевания тремор может распространяться или не распространяться с одной руки на ипсилатеральную ногу и/или контралатеральную руку. Тремор голени или стопы чаще возникает из-за БП, чем из-за эссенциального тремора (ЭТ). Могут быть поражены лицо, губы и челюсть, но, в отличие от ЭТ или болезни мозжечка, БП лишь изредка вызывает тремор всей головы.

Когда тремор ограничен дистальными мышцами руки, он может вызывать характерный тремор «скатывания пилюль» с частотой от 4 до 6 герц (Гц). С увеличением тяжести тремор может стать более продолжительным, большей амплитуды и более проксимальным по распространению, но частота остается постоянной.

Постуральный тремор может сосуществовать с тремором покоя или может присутствовать сам по себе у некоторых пациентов с БП, что иногда приводит к неправильному диагнозу ЭТ.

Болезнь Паркинсона с преобладанием тремора. Низкоамплитудный тремор рук или челюстей в покое, не сопровождающийся другими проявлениями паркинсонизма, иногда встречается изолированно и может не прогрессировать до более генерализованной БП. Однако тремор является настолько частым первым признаком БП, что чаще всего за ним следуют прогрессирующие и более инвалидизирующие симптомы, такие как генерализованная брадикинезия, нарушение походки и постуральная неустойчивость.

Пациенты могут много лет находиться в своем заболевании с тремором как единственным или наиболее заметным признаком их расстройства. Когда это происходит, это называется «БП с преобладанием тремора», хотя это обозначение наиболее надежно применяется в ретроспективе, когда уже намечено относительно доброкачественное течение.

Другие расстройства, связанные с тремором покоя, включают лекарственный паркинсонизм, вторичный по отношению к блокаторам дофаминовых рецепторов; атипичные паркинсонические синдромы, такие как деменция с тельцами Леви, множественная системная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич; болезнь Вильсона; невильсоновская гепатоцеребральная дегенерация; и повреждение таламуса или среднего мозга в результате инсульта, травмы или демиелинизирующего заболевания. Тремор покоя также может возникать как «побочное» явление при различных расстройствах, при которых преобладает очень тяжелый тремор действия, таких как болезнь Вильсона, рассеянный склероз, тяжелые формы ЭТ и другие мозжечковые или экстрапирамидные синдромы.

Изолированный тремор покоя (SWEDD). Рентгенологический термин «SWEDD» (Сканирование без признаков дофаминергического дефицита) использовался для обозначения пациентов с относительно изолированным тремором рук в покое и при движении, напоминающим таковой при ранней БП, который не развивался в течение времени в генерализованный вариант. В отличие от пациентов с болезнью Паркинсона, у этих людей отсутствуют доказательства нигростриарного дефицита дофамина при визуализации транспортера дофамина. У пациентов с синдромом SWEDD иногда наблюдается ослабление размахивания руками и легкая фокальная дистония на пораженной стороне, а также может быть тремор челюсти или головы или гипомимия лица, но отсутствуют признаки паркинсонической брадикинезии. Поэтому их следует отличать от лиц с БП с преобладанием тремора.

Другие. Рубральный тремор и дистонический тремор представляют собой комбинированные синдромы тремора, при которых тремор может иметь компонент покоя, но часто также смешивается с постуральными и кинетическими характеристиками.

Тремор действия

Тремор действия

Самая большая группа треморов. К ним относятся постуральный тремор, возникающий при обследовании с подвешенными против силы тяжести руками в фиксированной позе, и кинетический тремор, возникающий в ходе целенаправленной деятельности (например, питье воды из стакана, переливание воды из одной чашки в другую), письмо и рисование спирали).

Физиологический тремор. Нормальные люди имеют очень низкоамплитудный, высокочастотный физиологический тремор примерно от 10 до 12 герц (Гц). Физиологический тремор обычно незаметен при обычных обстоятельствах, хотя у некоторых людей есть естественная склонность демонстрировать легкую, не приводящую к инвалидности физиологическую дрожь. Многие факторы могут усилить тремор до точки обнаружения, чаще всего за счет усиления симпатической активности:

  • Распространенные препараты, повышающие адренергическую активность, включают агонисты бета-адренорецепторов, такие как тербуталин , изопротеренол , адреналин, амфетамины, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) и трициклические антидепрессанты, леводопа, никотин и ксантины, такие как теофиллин и кофеин.
  • Тревога, волнение, испуг, мышечная усталость, гипогликемия, синдром отмены алкоголя и опиоидов, тиреотоксикоз, лихорадка и феохромоцитома также усиливают адренергическую активность.
  • Различные препараты и токсины, усиливающие физиологический тремор другими неясными способами, включают литий, антидепрессанты, кортикостероиды, вальпроат натрия, бромиды, ртуть, свинец и мышьяк.

Усиление физиологического тремора является наиболее частой причиной тремора действия. Таким образом, в большинстве случаев в первую очередь следует рассматривать медицинскую, а не первичную неврологическую причину тремора действия.

Эссенциальный тремор является наиболее распространенным неврологическим расстройством, вызывающим тремор действия, с предполагаемой распространенностью во всем мире до 5 % населения. Заболеваемость ЭТ увеличивается с возрастом, хотя она часто поражает молодых людей, особенно когда она носит семейный характер. Семейный анамнез присутствует в 30–70 % случаев, и данные свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе наследования со сниженной пенетрантностью.

ЭТ варьирует от низкоамплитудного высокочастотного постурального тремора рук до гораздо более амплитудного постурального тремора и тремора действия, который активируется определенными позами и действиями. ЭТ чаще всего поражает кисти и предплечья и может быть асимметричным. Реже это может поражать голову, голос, туловище и ноги. ЭТ сразу проявляется в руках, когда они вытянуты; обычно оно увеличивается в самом конце целенаправленных движений, таких как питье из стакана или проба пальцем в нос. Тремор ног необычен для ЭТ. Тремор головы может быть вертикальным («да-да») или горизонтальным («нет-нет») и обычно связан с тремором рук или голоса. Редко ЭТ проявляется изолированным тремором головы. ЭТ обычно облегчается небольшим количеством алкоголя. Кофеин может усилить тремор.

Диагноз ЭТ основывается на клинических признаках. Основными соображениями при дифференциальной диагностике ЭТ являются паркинсонический тремор, тремор, вызванный мозжечковыми нарушениями, и дистонический тремор. Чаще всего проводят дифференциальную диагностику с паркинсоническим тремором. Дифференциация от классического тремора покоя должна быть простой; однако у некоторых пациентов с болезнью Паркинсона (БП) также наблюдается тремор действия, неотличимый от ЭТ. На самом деле, у пациентов с БП постуральный тремор нередко проявляется до того, как у них появятся другие признаки БП. Точно так же у пациентов с тяжелой ЭТ может быть компонент покоя в их треморе.

Первичный письменный тремор. Многие виды тремора действия особенно выражены во время письма. Тремор, возникающий исключительно при письме, а не при других произвольных двигательных действиях, называется «первичным письменным тремором». Этот тремор ограничен кистью и вызывает относительно большую амплитуду супинационно-пронационных движений с частотой 5–6 Гц. Низкая частота и большая амплитуда тремора, его частое возникновение при «писчих спазмах» или дистонии писателя, его относительная резистентность к пропранололу и его случайная реакция на антихолинергические препараты предполагают более тесную связь с дистонией, чем с ЭТ.

Ортостатический тремор. Ортостатический тремор представляет собой постуральный тремор, ограниченный ногами и туловищем и возникающий исключительно в положении стоя. В двух отчетах о 184 и 68 пациентах преобладали женщины (64 и 77 % соответственно). Средний возраст начала заболевания составлял от 54 до 59 лет (от 13 до 85 лет). Описан как высокочастотный, так и низкочастотный ортостатический тремор; их отношение к ЭT неясно. В случаях высокочастотного тремора амплитуда движений ног может быть настолько малой, что вначале они не выявляются клинически.

Мозжечковый тремор — это термин, используемый для описания тремора, вызванного известной мозжечковой патологией. Это может быть постуральный, простой кинетический, намеренный или любая комбинация этих функций. В тяжелых случаях тремор мозжечка, как и ЭТ, может распространяться, а также возникать в состоянии покоя. Частота тремора обычно низкая (от 3 до 4 Гц) и может быть связана с атаксией и дисметрией.

Мозжечковый тремор обусловлен нарушениями в любом месте пути проекционной системы оттока мозжечка от зубчатого ядра мозжечка до его окончания в вентрально-латеральном ядре таламуса. Наиболее распространенными причинами являются рассеянный склероз, травма среднего мозга и инсульт. Этот тремор также могут вызывать наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, тяжелые формы ЭТ, болезнь Вильсона, гепатоцеребральная дегенерация и отравление ртутью.

Мозжечковый тремор обычно имеет компонент интенционного тремора в том смысле, что интенсивность тремора увеличивается либо постепенно, либо резко, по мере приближения руки к цели. Амплитуда интенционного тремора обычно очень велика из-за поражения проксимальных мышц, и иногда его трудно отличить от тяжелой мозжечковой атаксии. Частая ассоциация с атаксией, дисметрией, титубацией и другими мозжечковыми симптомами служит для идентификации мозжечкового происхождения интенционного тремора.

Титубация головы и шеи («движения туда-сюда») может быть связана с мозжечковым тремором; он отличается от эссенциального тремора головы наличием других признаков поражения мозжечка.

Рубральный тремор. Рубральный (мезэнцефалический) тремор, иногда называемый тремором Холмса по имени английского невролога начала ХХ века, описавшего его, представляет собой подтип мозжечкового тремора с большей степенью проксимальных высокоамплитудных движений. Рубральный тремор вызывается повреждением среднего мозга, таламуса, мозжечка или моста. Во многих случаях рубрального тремора наблюдаются комбинированные поражения, прерывающие путь оттока крови от мозжечка к моторному таламусу, часто вовлекающие верхние ножки мозжечка, черную субстанцию или красное ядро.

Рубральный тремор присутствует в покое, но, как правило, имеет более низкую частоту (от 3 до 5 Гц), чем типичный тремор покоя Паркинсона (от 5 до 7 Гц). Он также остается неизменным или увеличивается при изменении положения тела или при целенаправленной деятельности. Он может вызывать сочетание тремора покоя, постурального, простого кинетического и интенционного тремора.

Нейропатический тремор. Постуральный или кинетический тремор иногда связан с периферической невропатией крупных волокон. Эта ассоциация чаще всего наблюдается при наследственных невропатиях, в фазе восстановления некоторых случаев синдрома Гийена-Барре и при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Мышечная слабость и потеря проприоцептивных или мышечных веретен могут быть причиной тремора. Частота и амплитуда нейропатического тремора могут сильно различаться, если они связаны с проприоцептивным дефицитом.

Дистонический тремор. Дистонический тремор относится к тремору в части тела, пораженной дистонией. Из-за связи с дистонией дистонический тремор является примером синдрома комбинированного тремора. Общие примеры включают дистонический тремор головы и сегментарную треморальную дистонию головы и верхних конечностей, которые возникают из-за цервикальной дистонии.

Дистонический тремор обычно связан с позой или конкретной задачей, но иногда возникает в состоянии покоя, в этом состоянии он имеет тенденцию быть отрывистым и нерегулярным. Использование смягчающего маневра (антагонистический жест, сенсорный трюк) может помочь отличить дистонический тремор от других треморных синдромов, таких как ЭТ. Например, при дистоническом треморе головы движение руки к лицу или голове в определенной плоскости может облегчить симптомы цервикальной дистонии, включая тремор головы. Обострение дистонического тремора при попытке сохранить определенные позы также может быть полезным при обследовании.

Диагностика тремора

Диагностика тремора

Диагностический подход к пациентам с тремором включает сбор анамнеза, физикальное обследование и отдельные лабораторные исследования. Тремор действия является наиболее распространенным, и из них наиболее частыми причинами являются эссенциальный тремор (ЭТ) и усиленный физиологический тремор. У пациентов с тремором, вызванным другими заболеваниями, такими как гипертиреоз, болезнь Паркинсона (БП), дистония, болезнь Вильсона или прием лекарственных препаратов, часто наблюдаются дополнительные признаки или симптомы, которые помогают установить диагноз, хотя это не всегда так.

Анамнез. Сбор анамнеза относительно возраста начала и эволюции тремора обычно не вызывает затруднений, так как это хорошо заметный симптом, который легко заметен пациенту и членам семьи. Исследование предыдущих образцов почерка может быть полезным для определения точного времени начала заболевания.

Пораженные части тела и симметрия могут быть полезными подсказками для вероятного диагноза. Тремор головы характерен для ЭТ, но необычен для БП; и наоборот, тремор челюстей и тремор ног в покое часто встречаются при БП и редко при ЭТ. Тремор челюсти или подбородка в покое следует отличать от тремора нижней губы, возникающего при активации, так как тремор лица при активации может наблюдаться при ЭТ. Вокальный тремор сильно указывает на ЭТ. Асимметрия или односторонность обычно более характерны для ПД тремора, чем для ЭТ. Любая непроизвольная поза, возникающая при треморе, должна повышать вероятность дистонического тремора.

Следует выявить провоцирующие, усугубляющие или облегчающие факторы, такие как кофеин, алкоголь, лекарства, физические упражнения, усталость или стресс; необходимо просмотреть полный список всех лекарств, чтобы исключить возможность усиленного физиологического тремора и тремора, вызванного лекарствами. Ослабление тремора алкоголем классически описано при ЭТ, но оно не обладает высокой чувствительностью или специфичностью.

Пациентов также следует расспросить о любых сопутствующих неврологических симптомах, которые могут помочь в диагностике, включая потерю подвижности, скованность, сутулость, мягкость голоса, шаркающую походку, действия вне сна (все указывает на болезнь Паркинсона), когнитивные изменения и зрительные галлюцинации. подозрение на деменцию с тельцами Леви). Отсутствие любого из вышеперечисленных признаков наряду с преимущественно тремором действия может указывать на ЭТ.

Семейный анамнез ЭТ отражает аутосомно-доминантный тип наследования примерно у половины всех пациентов. Паркинсонический тремор обычно носит спорадический характер, но примерно в 15% случаев имеется семейный анамнез болезни Паркинсона; болезнь поражает ближайших родственников (родителей, братьев и сестер или потомство) примерно в половине семейных случаев. Аутосомная болезнь Паркинсона, поражающая три и более поколений, встречается редко.

Обследование. Детальное неврологическое обследование важно для выявления специфических особенностей тремора (включая его частоту, амплитуду, характер и распределение по телу), активирующих состояний и других неврологических симптомов, если они присутствуют.

Обследование начинают с наблюдения за тремором во время опроса. Из-за стресса многие пациенты с тремором более симптоматичны в начале обследования, чем после того, как они привыкли к общению между врачом и пациентом. Пациентов следует наблюдать сидя, лежа (с полной поддержкой пораженной части тела) и при ходьбе. Горизонтальный или вертикальный тремор головы обычно сочетается с тремором в других местах. Изолированный тремор головы должен повышать вероятность цервикальной дистонии или срединных мозжечковых синдромов. Локализованный тремор челюсти чаще является проявлением паркинсонизма, в то время как локализованный тремор лица или губ может наблюдаться при ЭТ. Эссенциальный голосовой тремор хорошо слышен и может усиливаться, если пациент держит продолжительную ноту.

Тремор в руке наблюдается при полной опоре пораженной конечности на колени больного или подлокотник кресла, при приподнятом против силы тяжести конечности и при целенаправленных движениях. Большинство треморов в покое прекращаются при изменении положения конечностей, но могут вновь появиться после изменения положения в другое фиксированное положение, особенно при вытягивании против силы тяжести, что называется «повторно возникающим тремором». Паркинсонический тремор, в отличие от ЭТ, обычно активируется повторяющимися движениями противоположной руки, во время ходьбы и во время умственного отвлечения, например, при перечислении месяцев года в обратном порядке.

Постуральный и кинетический тремор лучше всего проявляется при вытянутых руках; с разведенными плечами, согнутыми в локтях и разведенными в дюйме указательными пальцами перед лицом (чтобы вызвать тремор, напоминающий взмахи крыльев); во время движений пальцем в нос; и во время питья или наливания из бумажного стаканчика. Письмо и рисование могут демонстрировать большие, дрожащие, угловатые петли ЭТ или микрографию паркинсонизма. Образец рисунка спирали обычно используется для оценки тяжести ЭТ и может повторяться для сравнения с течением времени. Когда пациент рисует спираль рукой, подвешенной над столом, повышается чувствительность этого теста.

При обследовании на наличие постурального тремора и кинетического тремора необходимо тщательное наблюдение за неправильным положением дрожащих пальцев, кисти или верхней конечности, чтобы исключить дистонический тремор. Дистоническая поза также может быть выявлена при исследовании повторяющихся движений противоположной конечности, при письме и ходьбе.

Тремор голени следует оценивать в состоянии покоя конечности, во время пробы с пятки на голень, а также в положении стоя и при ходьбе. Тремор ног чаще возникает из-за паркинсонизма, чем из-за ЭТ.

Частоту тремора следует оценивать в покое и во время постуральных и двигательных маневров. Частота варьирует в зависимости от причины:

  • Высокий для усиленного физиологического тремора (от 10 до 12 Гц [Гц]) и ортостатического тремора (от 14 до 20 Гц)
  • От среднего до высокого для ЭT (от 6 до 12 Гц)
  • От низкого до среднего для тремора покоя при паркинсонизме (от 4 до 6 Гц)
  • Низкий для рубрального (холмсовского) тремора (от 3 до 5 Гц)

Функциональный тремор имеет тенденцию меняться по частоте, а также по амплитуде и направлению от момента к моменту и либо становится более нерегулярным, либо полностью стихает, когда пациент отвлекается на выполнение сложной повторяющейся двигательной задачи контралатеральной конечностью. Тремор может также влиять на частоту повторяющихся движений, проверяемых в другой конечности. По этой причине может быть полезно проверить способность к увлечению, попросив пациентов постукивать пальцами в том же ритме, что и врач, а затем медленно увеличивать или уменьшать частоту постукиваний, ища соответствующие изменения в ритме тремора.

Походка почти всегда нормальная у пациентов с ЭТ, в то время как для БП она характерна узкая и шаркающая, а при мозжечковых нарушениях — широкая и атактическая. Походка может иметь истерические (нефизиологические) качества у пациентов с функциональным тремором.

Лабораторные и аппаратные исследования. Обычная лабораторная оценка тремора должна включать тесты функции щитовидной железы, диагностические исследования для исключения болезни Вильсона и, в редких случаях, скрининг на отравление тяжелыми металлами, такими как ртуть или мышьяк, если подозревается экологическая причина. Болезнь Вильсона следует заподозрить у всех в возрасте до 40 лет, у которых есть тремор или другие непроизвольные движения или позы. У пациентов с усиленным физиологическим тремором может потребоваться исключить гипогликемию и феохромоцитому.

Визуализация головного мозга обычно не показана пациентам с классическими проявлениями ЭТ, БП, усиленным физиологическим тремором или тремором, вызванным лекарствами, хотя нормотензивная гидроцефалия (НПГ) или инсульт редко могут вызывать паркинсонический фенотип. В случаях, когда существует клиническая неопределенность в отношении того, есть ли у пациента ЭТ или изолированный ПД тремор, визуализация стриарного переносчика дофамина выявит дефицит стриарного дофамина даже на очень ранней стадии БП, но будет нормальным при ЭТ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может быть полезна у пациентов с подозрением на рубрический тремор или тремор Холмса, который обычно возникает из-за поражения сети оттока мозжечка; у пациентов с болезнью Вильсона; и у пациентов с чистым гемидистоническим тремором, который может быть связан с контралатеральным структурным поражением.

Количественный компьютерный анализ тремора доступен в некоторых учреждениях третичного уровня, но его способность надежно различать типы тремора не установлена.

Лечение тремора

Лечение тремора

Лечение тремора симптоматическое, при некоторых формах отсутствует какая-либо эффективная фармакологическая терапия. Даже лекарства, которые, как известно, оказывают некоторую пользу при определенных синдромах тремора, обычно имеют лишь частичный эффект. При синдромах комбинированного тремора основным подходом является лечение основного заболевания.

Физическая и трудовая терапия может быть полезной для определения механизмов выживания и компенсаторных стратегий. У пациентов с рефрактерным или инвалидизирующим тремором подход должен быть индивидуальным в зависимости от основной причины. В дополнение к медикаментозной терапии некоторые пациенты могут быть кандидатами и на хирургическое лечение.

  • Тремор покоя, связанный с болезнью Паркинсона (БП) или другими паркинсоническими расстройствами, лечится с помощью лечения основного заболевания, как правило, с помощью противопаркинсонических средств, таких как антихолинергические препараты, амантадин, агонисты дофамина, леводопа и зонисамид. Глубокая стимуляция мозга является вариантом для некоторых пациентов с рефрактерным тремором из-за БП, но не из-за других паркинсонических расстройств.

  • С усиленным физиологическим тремором лучше всего справляются уменьшением количества или отменой вызывающего агрессию лекарственного средства или токсина; диагностика и лечение возможных сопутствующих эндокринных нарушений; и справиться со стрессом, беспокойством или усталостью. Некоторым пациентам полезны однократные дозы пропранолола , бета-блокатора короткого действия, принимаемые в преддверии социальных ситуаций, которые могут усугубить тремор (например, при треморе, связанном с публичными выступлениями или ужином с друзьями).

  • Эссенциальный тремор (ЭТ) можно лечить фармакологически с частичным симптоматическим эффектом. Пропранолол и примидон являются предпочтительными препаратами, основанными на доказательствах, для использования в качестве начальной монотерапии, а при использовании в комбинации они иногда могут давать дополнительные преимущества. Препараты второй линии для ЭТ включают такие препараты, как топирамат и габапентин . Инъекции ботулинического токсина могут быть эффективны при треморе головы и голосового тремора при ЭТ, а в отдельных случаях — при треморе верхних конечностей. И глубокая стимуляция мозга, и односторонняя таламотомия, которые теперь могут выполняться с помощью сфокусированного ультразвука под контролем магнитно-резонансной томографии (МРТ), эффективны для лечения рефрактерной к лечению ЭТ.

  • Ортостатический тремор поражает ноги и туловище и возникает исключительно в положении стоя. В одном ретроспективном исследовании 184 пациентов с ортостатическим тремором лечение бензодиазепинами, главным образом клоназепамом, сопровождалось умеренным или выраженным облегчением примерно у одной трети пациентов. Другие классы, такие как противосудорожные препараты (например, габапентин, примидон, вальпроат) были связаны с более низкими показателями улучшения, а отсутствие плацебо-контроля было основным ограничением. Ограниченные данные свидетельствуют о том, что у некоторых пациентов с медикаментозно рефрактерным ортостатическим тремором наблюдается умеренное улучшение с глубокой стимуляцией вентрального промежуточного ядра таламуса.

  • При треморе мозжечка отсутствует какая-либо полезная фармакотерапия. Редким пациентам с выраженным интенционным тремором и незначительной атаксией или без нее, как это иногда бывает при рассеянном склерозе, может помочь глубокая стимуляция вентрального промежуточного ядра таламуса.

  • Рубральный тремор иногда отвечает на терапию леводопой.

  • Дистонический тремор головы, связанный с цервикальной дистонией, можно улучшить с помощью инъекций ботулотоксина в двусторонние шейные мышцы. При двусторонней инъекции в грудино-ключично-сосцевидную мышцу следует использовать малые дозы, чтобы избежать дисфагии.

Список литературы / References

  1. Agnew A, Frucht SJ, Louis ED. Supine head tremor: a clinical comparison of essential tremor and spasmodic torticollis patients // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012; 83:179.
  2. Bain P, Brin M, Deuschl G, et al. Criteria for the diagnosis of essential tremor // Neurology 2000; 54:S7.
  3. Benito-León J, Bermejo-Pareja F, Morales JM, et al. Prevalence of essential tremor in three elderly populations of central Spain // Mov Disord 2003; 18:389.
  4. Benito-León J, Louis ED, Bermejo-Pareja F, Neurological Disorders in Central Spain (NEDICES) Study Group. Population-based case-control study of cognitive function in essential tremor // Neurology 2006; 66:69.
  5. Benito-León J, Louis ED, Bermejo-Pareja F, Neurological Disorders in Central Spain Study Group. Elderly-onset essential tremor is associated with dementia // Neurology 2006; 66:1500.
  6. Benito-León J, Louis ED, Sánchez-Ferro Á, Bermejo-Pareja F. Rate of cognitive decline during the premotor phase of essential tremor: a prospective study // Neurology 2013; 81:60.
  7. Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al. Consensus Statement on the classification of tremors. from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society // Mov Disord 2018; 33:75.
  8. Boelmans K, Gerloff C, Münchau A. Long-lasting effect of levodopa on Holmes' tremor // Mov Disord 2012; 27:1097.
  9. Cerasa A, Quattrone A. Linking Essential Tremor to the Cerebellum-Neuroimaging Evidence // Cerebellum 2016; 15:263.
  10. Clark LN, Louis ED. Challenges in essential tremor genetics // Rev Neurol (Paris) 2015; 171:466.
  11. Cohen O, Pullman S, Jurewicz E, et al. Rest tremor in patients with essential tremor: prevalence, clinical correlates, and electrophysiologic characteristics // Arch Neurol 2003; 60:405.
  12. Dogu O, Sevim S, Camdeviren H, et al. Prevalence of essential tremor: door-to-door neurologic exams in Mersin Province, Turkey // Neurology 2003; 61:1804.
  13. Ganos C, Maugest L, Apartis E, et al. The long-term outcome of orthostatic tremor // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016; 87:167.
  14. Gasparini M, Bonifati V, Fabrizio E, et al. Frontal lobe dysfunction in essential tremor: a preliminary study // J Neurol 2001; 248:399.
  15. Gerschlager W, Münchau A, Katzenschlager R, et al. Natural history and syndromic associations of orthostatic tremor: a review of 41 patients // Mov Disord 2004; 19:788.
  16. Hassan A, Ahlskog JE, Matsumoto JY, et al. Orthostatic tremor: Clinical, electrophysiologic, and treatment findings in 184 patients // Neurology 2016; 86:458.
  17. Haubenberger D, Hallett M. Essential Tremor // N Engl J Med 2018; 378:1802.
  18. Hopfner F, Haubenberger D, Galpern WR, et al. Knowledge gaps and research recommendations for essential tremor // Parkinsonism Relat Disord 2016; 33:27.
  19. Jankovic J, Madisetty J, Vuong KD. Essential tremor among children // Pediatrics 2004; 114:1203.
  20. Jankovic J. Essential tremor: a heterogenous disorder // Mov Disord 2002; 17:638.
  21. Jasinska-Myga B, Wider C. Genetics of essential tremor // Parkinsonism Relat Disord 2012; 18 Suppl 1:S138.
  22. Jellinger KA. Is there cerebellar pathology in essential tremor? // Mov Disord 2014; 29:435.
  23. Jiménez-Jiménez FJ, García-Martín E, Lorenzo-Betancor O, et al. LINGO1 and risk for essential tremor: results of a meta-analysis of rs9652490 and rs11856808 // J Neurol Sci 2012; 317:52.
  24. Kovach MJ, Ruiz J, Kimonis K, et al. Genetic heterogeneity in autosomal dominant essential tremor // Genet Med 2001; 3:197.
  25. Lombardi WJ, Woolston DJ, Roberts JW, Gross RE. Cognitive deficits in patients with essential tremor // Neurology 2001; 57:785.
  26. Louis ED, Babij R, Lee M, et al. Quantification of cerebellar hemispheric purkinje cell linear density: 32 ET cases versus 16 controls // Mov Disord 2013; 28:1854.
  27. Louis ED, Bares M, Benito-Leon J, et al. Essential tremor-plus: a controversial new concept // Lancet Neurol 2020; 19:266.
  28. Louis ED, Dogu O. Does age of onset in essential tremor have a bimodal distribution? Data from a tertiary referral setting and a population-based study // Neuroepidemiology 2007; 29:208.
  29. Louis ED, Dogu O. Isolated head tremor: part of the clinical spectrum of essential tremor? Data from population-based and clinic-based case samples // Mov Disord 2009; 24:2281.
  30. Louis ED, Faust PL, Vonsattel JP, et al. Neuropathological changes in essential tremor: 33 cases compared with 21 controls // Brain 2007; 130:3297.
  31. Louis ED, Ferreira JJ. How common is the most common adult movement disorder? Update on the worldwide prevalence of essential tremor // Mov Disord 2010; 25:534.
  32. Louis ED, Ford B, Frucht S, et al. Risk of tremor and impairment from tremor in relatives of patients with essential tremor: a community-based family study // Ann Neurol 2001; 49:761.
  33. Louis ED. Clinical practice. Essential tremor // N Engl J Med 2001; 345:887.
  34. Louis ED. 'Essential tremor' or 'the essential tremors': is this one disease or a family of diseases? // Neuroepidemiology 2014; 42:81.
  35. Louis ED. Essential tremor: evolving clinicopathological concepts in an era of intensive post-mortem enquiry // Lancet Neurol 2010; 9:613.
  36. Louis ED. Essential tremors: a family of neurodegenerative disorders? // Arch Neurol 2009; 66:1202.
  37. Louis ED. Understanding essential tremor: progress on the biological front // Curr Neurol Neurosci Rep 2014; 14:450.
  38. Merner ND, Girard SL, Catoire H, et al. Exome sequencing identifies FUS mutations as a cause of essential tremor // Am J Hum Genet 2012; 91:313.
  39. Merola A, Fasano A, Hassan A, et al. Thalamic deep brain stimulation for orthostatic tremor: A multicenter international registry // Mov Disord 2017; 32:1240.
  40. Mestre TA, Lang AE, Ferreira JJ, et al. Associated movement disorders in orthostatic tremor // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012; 83:725.
  41. Müller SH, Girard SL, Hopfner F, et al. Genome-wide association study in essential tremor identifies three new loci // Brain 2016; 139:3163.
  42. Raina GB, Cersosimo MG, Folgar SS, et al. Holmes tremor: Clinical description, lesion localization, and treatment in a series of 29 cases // Neurology 2016; 86:931.
  43. Rajput AH, Adler CH, Shill HA, Rajput A. Essential tremor is not a neurodegenerative disease // Neurodegener Dis Manag 2012; 2:259.
  44. Rajput AH, Robinson CA, Rajput ML, Rajput A. Cerebellar Purkinje cell loss is not pathognomonic of essential tremor // Parkinsonism Relat Disord 2011; 17:16.
  45. Schneider SA, Edwards MJ, Mir P, et al. Patients with adult-onset dystonic tremor resembling parkinsonian tremor have scans without evidence of dopaminergic deficit (SWEDDs) // Mov Disord 2007; 22:2210.
  46. Shatunov A, Sambuughin N, Jankovic J, et al. Genomewide scans in North American families reveal genetic linkage of essential tremor to a region on chromosome 6p23 // Brain 2006; 129:2318.
  47. Shill HA, Adler CH, Sabbagh MN, et al. Pathologic findings in prospectively ascertained essential tremor subjects // Neurology 2008; 70:1452.
  48. Stefansson H, Steinberg S, Petursson H, et al. Variant in the sequence of the LINGO1 gene confers risk of essential tremor // Nat Genet 2009; 41:277.
  49. Stolze H, Petersen G, Raethjen J, et al. The gait disorder of advanced essential tremor // Brain 2001; 124:2278.
  50. Sun QY, Xu Q, Tian Y, et al. Expansion of GGC repeat in the human-specific NOTCH2NLC gene is associated with essential tremor // Brain 2020; 143:222.
  51. Symanski C, Shill HA, Dugger B, et al. Essential tremor is not associated with cerebellar Purkinje cell loss // Mov Disord 2014; 29:496.
  52. Tanner CM, Goldman SM, Lyons KE, et al. Essential tremor in twins: an assessment of genetic vs environmental determinants of etiology // Neurology 2001; 57:1389.
  53. Thawani SP, Schupf N, Louis ED. Essential tremor is associated with dementia: prospective population-based study in New York // Neurology 2009; 73:621.
  54. Thenganatt MA, Louis ED. Distinguishing essential tremor from Parkinson's disease: bedside tests and laboratory evaluations // Expert Rev Neurother 2012; 12:687.
  55. Thier S, Lorenz D, Nothnagel M, et al. LINGO1 polymorphisms are associated with essential tremor in Europeans // Mov Disord 2010; 25:717.
  56. Thier S, Lorenz D, Nothnagel M, et al. Polymorphisms in the glial glutamate transporter SLC1A2 are associated with essential tremor // Neurology 2012; 79:243.
  57. Ure RJ, Dhanju S, Lang AE, Fasano A. Unusual tremor syndromes: know in order to recognize // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016; 87:1191.
  58. van de Wardt J, van der Stouwe AMM, Dirkx M, et al. Systematic clinical approach for diagnosing upper limb tremor // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020; 91:822.




Последние статьи