Современные возможности ведения пациента с боковым амиотрофическим склерозом

Фото: Robert Kneschke/FOTODOM/Shutterstoсk

Е.В. Мандра, В.А. Парфенов; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием с гетерогенной клинической картиной и неблагоприятным прогнозом. Накоплено много данных о патогенезе, факторах риска развития БАС, сформулированы диагностические критерии заболевания, однако ограничены возможности лечения данной патологии. Своевременная диагностика и начало терапии играют ключевую роль в улучшение течения заболевания. Представлено клиническое наблюдение пациентки 69 лет со спорадической формой БАС, у которой в течение 9 мес. отмечались нарастающая мышечная слабость в ногах, фасцикуляции и бульбарные нарушения (дизартрия, дисфагия). Диагноз был установлен в соответствии с современными диагностическими критериями на основании сочетания клинических признаков поражения центрального и периферического мотонейронов и результатов игольчатой электромиографии, подтвердившей генерализованный нейрогенный процесс, отсутствие данных за другие заболевания. Ключевым условием постановки диагноза стало прогрессирующее ухудшение моторной функции при исключении других причин. В качестве патогенетической терапии был назначен препарат рилузол (Теглютик) в форме пероральной суспензии. На фоне четырехмесячной терапии достигнута стабилизация состояния: показатель по функциональной шкале ALSFRS-R сохранился на одном уровне (35 баллов – при первичном осмотре, 34 балла – при осмотре через 4 мес.), не наблюдалось прогрессирования симптомов. Отсутствие отрицательной динамики по шкале ALSFRS-R в первые месяцы лечения рассматривается как клинически благоприятный признак. На данный момент рилузол является единственным препаратом в Российской Федерации с доказанной эффективностью, имеющим достоверно подтвержденное влияние на продолжительность жизни пациентов с БАС. Представленный случай демонстрирует эффективность раннего назначения рилузола (Теглютик) для замедления прогрессирования БАС в рамках комплексного подхода к ведению пациента.