Диагностика и лечение лобно-височных дегенераций

Д.А. Гришина^1,2, Ю.А. Шпилюкова³, А.Б. Локшина^1,2, Е.Ю. Федотова³; ¹ ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, ² РГНКЦ, ³ ФГБНУ НЦН

Лобно-височные дегенерации (ЛВД) – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением лобных и/или передних отделов височных долей головного мозга. ЛВД является второй по распространенности деменцией в пресенильном возрасте (до 65 лет) после болезни Альцгеймера. Обычно ЛВД диагностируется в возрасте 45–65 лет, но возможен более ранний и поздний дебют. До 40% случаев ЛВД имеют положительный семейный анамнез. Согласно современной классификации выделяют следующие клинические формы ЛВД: поведенческая форма ЛВД, аграмматическая форма первичной прогрессирующей афазии (ППА) и семантическая форма ППА. По мере своего развития эти клинические синдромы широко перекрываются друг с другом и с синдромами атипичного паркинсонизма (прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальный синдром) и реже с болезнью двигательных нейронов. Вариации клинической картины определяются локализацией дегенеративно-атрофического процесса. Поведенческая форма ЛВД составляет более половины случаев ЛВД и характеризуется сочетанием когнитивных, поведенческих и эмоционально-аффективных нарушений. При ППА речевые расстройства появляются без видимой причины, непрерывно прогрессируют в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных и поведенческих нарушений в течение двух и более лет. Клинические особенности ППА зависят от локализации патологического процесса. В статье рассмотрен клинический случай аграмматической формы ППА. Показаны современные подходы к диагностике и ведению данной группы пациентов. Представляется целесообразным применение мемантина у пациентов с аграмматической формой ППА.