Роль фактора фон Виллебранда в патологии гемостаза

Ю.Н. Автаева¹, И.С. Мельников^1,2, С.А. Васильев³, З.А. Габбасов¹; ¹ Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е.И. Чазова, ² Государственный научный центр Российской Федерации – Институт медико- биологических проблем Российской академии наук, ³ Национальный медицинский исследовательский центр гематологии

Фактор фон Виллебранда (ФВ) – мультимерный гликопротеин плазмы крови, который присутствует в эндотелиальных клетках, мегакариоцитах, тромбоцитах и соединительной ткани. Он опосредует адгезию тромбоцитов в условиях артериального кровотока. ФВ также связывает и защищает от деградации фактор свертывания крови VIII. Было показано, что ФВ участвует в воспалении, опосредуя связь между гемостазом и воспалением. Мультимеры ФВ и тромбоциты, прикрепленные к поврежденному или активированному эндотелию, опосредуют рекрутирование лейкоцитов, что создает условия для распространения воспалительной реакции. Молекулы ФВ способны к гидродинамической активации, изменяя свою конформацию с глобулярной на фибриллярную при скоростях сдвига выше 5000 с^–1. ФВ играет ключевую роль в обеспечении клеточного гемостаза при высоких скоростях сдвига. Нарушение функций ФВ, врожденные дефекты, дефицит синтеза его мультимеров или усиление протеолиза приводят к кровотечениям как при болезни Виллебранда, так и при синдроме Хейда (Heyde). Патологическая активация ФВ может приводить к развитию тромботических осложнений ишемической болезни сердца. Новая коронавирусная инфекция (COVID-19), особенно ее тяжелое течение, характеризуется тромботическими изменениями в макро- и микрососудах легких. Было выявлено, что у пациентов с COVID-19 повышается количество ФВ в плазме вследствие повреждения эндотелия и снижается активность ADAMTS-13. Изменение в оси ФВ/ADAMTS-13 у пациентов с COVID-19 увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Таким образом, оценка гидродинамической активации ФВ в потоке может быть информативным показателем в фундаментальных исследованиях и лабораторной диагностике.