Приказ Минздрава России от 28.05.2024 № 269н

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
(Минздрав России)

ПРИКАЗ

от 28 мая 2024 г. № 269н

МОСКВА

Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить:
      • стандарт медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 1;
      • стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2;
      • стандарт медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 3;
      • стандарт медицинской помощи детям при болезни «кленового сиропа» (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 4;
      • стандарт медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 5.


2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный № 69113), от 14 июня 2022 г. № 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный № 69912) и от 13 октября 2023 г. № 552н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 20 ноября 2023 г., регистрационный № 76029), следующие изменения:
        слова «Е70.2 Нарушения обмена тирозина» заменить словами «Е70.2 Нарушения обмена тирозина (за исключением наследственной тирозинемии 1 типа)»;
        слова «Е71.0 Болезнь «кленового сиропа» исключить;
        слова «Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)» заменить словами «Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой, пропионовой и метилмалоновой ацидемий/ацидурий)»;
        слова «Е72 Другие нарушения обмена аминокислот» исключить;
        слова «Е72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина» заменить словами «Е72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина (за исключением глутаровой ацидурии 1 типа)».


3. Признать утратившими силу:
      • приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1670н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27472);
      • приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1676н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 25 марта 2013 г., регистрационный № 27860);
      • приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1752н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при пропионовой ацидемии» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 апреля 2013 г., регистрационный № 27946).

Загрузить файл в формате PDF