Top.Mail.Ru

Информационное письмо ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА России: диагностика и терапия острого коревого энцефалита и хронического подострого склерозирующего панэнцефалита у детей

 847

Информационное письмо ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА России: диагностика и терапия острого коревого энцефалита и хронического подострого склерозирующего панэнцефалита у детей

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «ДЕТСКИЙ НАУЧНО-КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ ФЕДЕРАЛЬНОГО МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКОГО АГЕНТСТВА РОССИИ», САНКТ- ПЕТЕРБУРГ

ИНФОРМАЦИОННОЕ ПИСЬМО

Диагностика и терапия острого коревого энцефалита и хронического подострого склерозирующего панэнцефалита у детей

Авторский коллектив:

дм. Усков А.Н,
академик РАН Лобзин Ю.В,
д.м.н. доцент Скрипченко Е.Ю,,
д.м.н. Иванова Г.П.
дм. профессор Скрипченко Н.В.

В связи с неблагоприятной эпидемиологической ситуацией по кори в Российской Федерации и возможным развитием тяжелого поражения нервной системы у детей с неблагоприятными исходами, направляем краткую информацию по диагностике и терапии коревого энцефалита и подострого склерозирующего панэнцефалита у детей, использование которой в практической работе позволит предотвратить летальные исходы.

ЭТИОЛОГИЯ

Корь вызывается РНК-содержащим вирусом Polynosa morbillarium, относящимся к семейству Paramyxoviridae, роду Morbillivirus. К этому роду также принадлежат вирусы чумы собак и. крупного рогатого скота. Все представители рода Могы мкив строго специфичны для хозяина и передача вируса от животных человеку отсутствует. Посредством секвенирования гена № установлено 24 генотипа вируса, скомпилированных в 8 клад (А-Н). Однако нейтрализация штамм-специфической сывороткой выявила только 1 серотип вируса кори.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Вирус кори передается воздушно - капельно и реже - контактно-бытовым путем через предметы, загрязненные респираторным секретом. Вирус может передаваться трансплацентарно и вызывать врожденную корь, преждевременные роды, аборты, а иногда - пороки развития. Вирус кори является самым контагиозным из всех известных патогенных вирусов, когда 1 больной заражает 12-18 человек в полностью восприимчивой популяции. При кори поражение нервной системы наблюдается в разные периоды инфекции: в остром периоде, через несколько месяцев после выздоровления, а также через годы, приводя к медленной инфекции ЦНС — подострому склерозирующему панэнцефалиту (ПСТРЭ), частота которого в период эпидемий среди больных корью составляет 02-1: 100 000 случаев и зависит от возраста ребенка. Так, среди детей, заболевших корью в первые 2 года жизни, риск развития ПСПЭ в 100 раз выше, чем при развитии кори в старшем возрасте.

ПАТОГЕНЕЗ

Известно, что вирус может проникать в ЦНС в течение острой коревой инфекции и быть причиной острого энцефалита. Но и после заболевания корью вирус может годами персистировать в клетках ЦНС и лимфоидных органах. Патогенез энцефалитов при кори тесно взаимосвязан с иммунным статусом ребенка. Ранний возраст, заболевшего корью, несформированность нервной и иммунной системы повышает риски развития ПСПЭ. Важное значение имеют врожденные дефекты иммунитета, связанные с ТLR3 и синтезом интерферонов, что уменьшает распознавание РНК вируса и замедляет его клиренс. Предрасполагающими факторами персистенции вируса является низкая продукция IFN, IL-2, IL-10, IL-12 в остром периоде кори. О неэффективности для элиминации вируса гуморального иммунитета свидетельствует тот факт, что при ПСПЭ в ликворе определяется высокий уровень специфических антител. Значение имеет мутации, выявленные при Р1, 26, 07 генотипах вируса, отвечающих за синтез белков М, Н и F что нарушает сборку вируса, приводя к медленной инфекции ЦНС.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Корь (или рубеола «rubeola») характеризуется лихорадкой, интоксикацией, ринитом, конъюнктивитом, кашлем и генерализованной пятнисто-папулезной сыпью с этапностью развития, которая появляется через 1-2 дня после энантемы на слизистой щек (пятен Филатова-Коплика) и оставляет пигментацию. Инкубационный период для кори - 9-17, чаще 10-14 дней. Тяжелые случаи протекают с поражением легких (пневмония), сердца (миокардит), печени (гепатит), ЦНС (энцефалит), глаз (кератоконъюнктивит), внутреннего уха и чаще встречаются среди больных с иммунодефицитными состояниями. — Известны несколько вариантов развития коревой инфекции ЦНС, возникающих. в разные периоды кори. Так, острый коревой энцефалит развивается на 3-15 сутки кори, но иногда. - до развития сыпи. Проявляется отеком головного мозга, расстройством сознания вплоть ДО Комы, эпилептическими приступами, очаговой симптоматикой. Другим вариантом поражения нервной системы при кори является острый диссеминированный энцефаломиелит, который возникает в течение нескольких дней/недель после кори с частотой 1 на 1000 случаев кори, характеризуется лихорадкой, судорогами, очаговыми симптомами. ПСПРЭ (синонимы: энцефалит с внутриядерными включениями Доусона, острый панэнцефалит Петте-Дюринга, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта) возникает чаще через 5-10 лет после кори, с колебаниями от 1 мес. до 27 лет, но иногда сведения о перенесенной кори отсутствуют. Более короткий инкубационный период наблюдается при внутрисемейных случаях, а также после кори у детей в возрасте до 2 лет. Характерно подострое начало ПСПЭ с прогредиентным стадийным течением, приводящих к летальному исходу. Длительность ПСПЭ без лечения составляет в среднем 1-3 года, а при фульминантном течении — от нескольких недель до 3-4 мес. Первыми симптомами, соответствующими © 1 стадии, являются ментальные расстройства, проявляющиеся нарушениями обучения в школе, изменением настроения и поведения ребенка. Нарушение зрения также может быть ранним симптомом и связано, как с макулярным ретинитом, так и с вовлечением зрительного пути на разных уровнях. На 2 стадии заболевания присоединяются эпилептические приступы, экстрапирамидные (миоклонии, хореоатетов) и мозжечковые нарушения. Отсутствие инфекционных симптомов и прогрессирующий характер при ПСПЭ обычно имитирует нейродегенеративные, демиелинизирующие заболевания, лейкодистрофии. В ЦСЖ содержание клеток в норме или увеличено, повышается уровень y-учглобулина, его содержание составляет более 20% от общего белка ликвора. При 3 стадии развивается декортикационная ригидность, а в 4 стадии — децербрационная ригидность, трофические и вегетативные нарушения. К летальному исходу приводят как прогрессирующие неврологические нарушения ‚ так и сопутствующие инфекции.


Загрузить файл в формате PDF



Последние документы