Гломерулонефрит почек

Содержание

1. Общее понимание проблемы гломерулонефрита
2. Этиология гломерулонефрита
3. Эпидемиология гломерулонефрита
4. Патофизиология гломерулонефрита
5. Структурные изменения при гломерулонефрите
6. Гистопатология гломерулонефрита
7. Проявления гломерулонефрита
8. Диагностика гломерулонефрита
9. Лечение гломерулонефрита
10. Особенности лечения нефритического гломерулонефрита
11. Особенности лечения нефротического гломерулонефрита
12. Дифференциальная диагностика гломерулонефрита
13. Прогноз гломерулонефрита
14. Осложнения гломерулонефрита

---

Термин «гломерулонефрит» охватывает группу заболеваний почек, характеризующихся иммуноопосредованным повреждением базальной мембраны, мезангия или эндотелия капилляров, приводящим к гематурии, протеинурии и азотемии. Острые формы гломерулонефрита (ГН) могут быть результатом как первичной почечной причины, так и вторичного заболевания, вызывающего почечные проявления.

Общее понимание проблемы гломерулонефрита

Структурная и функциональная единица почки — нефрон — состоит из почечного тельца (клубочка, окруженного капсулой Боумена) и почечных канальцев. Каждая почка взрослого человека содержит около миллиона нефронов. Окончатый эндотелий образует внутренний слой клубочка, за которым следует слой, состоящий из различных внеклеточных белков, образующих сетку, называемую клубочковой базальной мембраной. Наружный слой состоит из висцеральных эпителиальных клеток, подоцитов и мезангиальных клеток. Сложная конструкция обеспечивает основу для непрерывной объемной фильтрации плазмы на клубочковом уровне.

Термин «гломерулонефрит» охватывает группу заболеваний почек, характеризующихся иммуноопосредованным повреждением базальной мембраны, мезангиума или эндотелия капилляров, что приводит к гематурии, протеинурии и азотемии. Острые формы гломерулонефрита (ГН) могут быть результатом как первичной почечной причины, так и вторичного заболевания, вызывающего почечные проявления. Например, острый постстрептококковый гломерулонефрит (ПСГН) является типичным примером острого гломерулонефрита, вторичного по отношению к стрептококковой инфекции. Аналогично, инфекция Staphylococcus aureus также может привести к гломерулонефриту. Однако в последнее время в большинстве развитых стран возросла заболеваемость гломерулонефритом, ассоциированным со стафилококком, в отличие от снижения ПСГН.

Большинство форм гломерулонефрита считаются прогрессирующими заболеваниями. Без своевременной терапии развивается хронический гломерулонефрит (характеризуется прогрессирующим поражением клубочков и тубулоинтерстициальным фиброзом, приводящим к снижению скорости клубочковой фильтрации). Это приводит к задержке уремических токсинов с последующим прогрессированием в хроническую болезнь почек (ХБП) и терминальную стадию болезни почек (ТХПН) вместе с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Этиология гломерулонефрита

Этиологическую классификацию гломерулонефрита можно провести на основании клинической картины: от тяжелой протеинурии (>3,5 г/сут) и отеков, характерных для нефротического синдрома, до нефритического синдрома, при котором гематурия и гипертензия более выражены, а протеинурия менее выражена.

Нефротический гломерулонефрит

• Болезнь с минимальными изменениями
• Фокальный сегментарный гломерулосклероз
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит
• Мембранозная нефропатия
• ВИЧ-ассоциированная нефропатия
• Диабетическая нефропатия
• Амилоидоз

Нефритический гломерулонефрит:

• IgA нефропатия
• Пурпура Шенляйна-Геноха
• Постстрептококковый гломерулонефрит
• Антигломерулярная болезнь базальной мембраны
• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
• Гранулематоз Вегенера
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
• Узелковый полиартериит
• Идиопатический серповидный гломерулонефрит
• Синдром Гудпасчера
• Волчаночный нефрит
• Инфекция гепатита С
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит (типичная картина – острый нефритический синдром, однако иногда дополнительно могут встречаться признаки, напоминающие нефротический синдром)

Более современный и широко распространенный способ классификации гломерулонефрита — разделить его на пять форм гломерулонефрита на основе основных иммунных процессов. Ниже представлена современная классификация гломерулонефрита, включая патогенетический тип и связанную с ним сущность заболевания:

Иммунокомплексный ГН - IgA-нефропатия, IgA-васкулит, инфекционный ГН, волчаночный нефрит и фибриллярный ГН с поликлональными отложениями Ig.

Пауци-иммунный ГН - PR3-ANCA GN, MPO-ANCA GN и ANCA-негативный GN.

Антигломерулярная базальная мембрана (GBM) GN - Anti-GBM GN

Моноклональный ГН Ig - Пролиферативный ГН с отложениями моноклональных Ig, болезнь отложения моноклональных Ig, фибриллярный ГН с отложениями моноклональных Ig и иммунотактоидная гломерулопатия.

Гломерулопатия С3 - гломерулонефрит С3, болезнь плотных отложений

Эпидемиология гломерулонефрита

Гломерулонефрит (ГН) является частой причиной почечной недостаточности. Это приводит к 10–15% случаев терминальной стадии почечной недостаточности в развитых странах. В большинстве случаев без своевременного вмешательства заболевание прогрессирует, что в конечном итоге приводит к заболеваемости. Это делает хронический гломерулонефрит третьей наиболее распространенной причиной терминальной стадии заболевания почек в развитых странах после сахарного диабета и гипертонии, на него приходится 10% пациентов, находящихся на диализе.

Гломерулонефрит составляет от 25% до 30% всех случаев терминальной стадии почечной недостаточности — около четверти пациентов имеют нефритический синдром. Прогрессирование в большинстве случаев происходит относительно быстро, и терминальная стадия заболевания почек может наступить в течение недель или месяцев после начала острого нефритического синдрома.

Было обнаружено, что IgA-нефропатия является наиболее распространенной причиной гломерулонефрита во всем мире. Однако заболеваемость постстрептококковым гломерулонефритом снизилась в большинстве развитых стран. Как сообщают японские исследователи, пик заболеваемости постинфекционным гломерулонефритом в их стране пришелся на 1990-е годы.

Постстрептококковый гломерулонефрит, на долю которого приходилось почти все случаи постинфекционного ГН в 1970-е годы, с 1990-х годов снизился примерно до 40–50%, в то время как процент нефритов, связанных с золотистым стафилококком, вырос до 30%. Также стало больше гломерулонефрита, связанного с вирусом гепатита С.

Постстрептококковый гломерулонефрит остается гораздо более распространенным в таких регионах, как Карибский бассейн, Африка, Индия, Пакистан, Папуа-Новая Гвинея, Южная Америка и Малайзия. В Порт-Харкорте, Нигерия, острый гломерулонефрит в детской возрастной группе 3–16 лет составлял 15,5 случаев в год при соотношении мужчин и женщин 1,1:1; в настоящее время оно не сильно отличается.

Исследование, проведенное в Эфиопии региональным диализным центром, показало, что острый гломерулонефрит является второй наиболее распространенной причиной острой почечной недостаточности, требующей диализа, составляя около 22% случаев. Географические и сезонные различия в частоте возникновения ПСГН более выражены для глоточно-ассоциированного ГН, чем для кожно-ассоциированного заболевания.

Демография, связанная с возрастом, полом и расой. Острый нефрит может возникнуть в любом возрасте, включая младенческий. Постстрептококковый гломерулонефрит обычно развивается у детей в возрасте 5–15 лет. Лишь 10% случаев встречаются у пациентов в возрасте 40 лет и старше. Вспышки распространены у детей в возрасте около шести лет. Острый гломерулонефрит чаще поражает мужчин, чем женщин, при этом соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Постинфекционный гломерулонефрит не имеет предрасположенности к расовым или этническим группам.

Патофизиология гломерулонефрита

Основной патогенетический механизм, общий для всех этих различных разновидностей гломерулонефрита (ГН), является иммуноопосредованным, при котором активны как гуморальные, так и клеточно-опосредованные пути. Последующая воспалительная реакция во многих случаях открывает путь для последующих фиброзных явлений.

Цели иммуноопосредованного повреждения различаются в зависимости от типа ГН. Например, при гломерулонефрите, ассоциированном со стафилококком, наблюдаются отложения комплемента IgA и C3.

Одной из мишеней является сама базальная мембрана клубочка или какой-либо антиген, попавший в нее, как при постстрептококковой инфекции. Такие реакции антиген-антитело могут носить системный характер, при этом гломерулонефрит возникает как один из компонентов болезненного процесса, например, при системной красной волчанке (СКВ) или IgA-нефропатии. С другой стороны, при васкулите мелких сосудов основным виновником являются клеточно-опосредованные иммунные реакции, а не реакции антиген-антитело. Здесь Т-лимфоциты и макрофаги наводняют клубочки, что приводит к повреждению.

Эти инициирующие события активируют общие воспалительные пути, т.е. систему комплемента и каскад свертывания крови. Генерация провоспалительных цитокинов и продуктов комплемента, в свою очередь, приводит к пролиферации гломерулярных клеток. Цитокины, такие как фактор роста тромбоцитов, также высвобождаются, что в конечном итоге вызывает гломерулосклероз. Это событие наблюдается в тех ситуациях, когда антиген присутствует в течение более длительных периодов времени, например, при вирусной инфекции гепатита С. Когда антиген быстро выводится, как при постстрептококковом ГН, разрешение воспаления более вероятно.

Структурные изменения при гломерулонефрите

Структурно клеточная пролиферация вызывает увеличение клеточности пучка клубочков за счет избытка эндотелиальных, мезангиальных и эпителиальных клеток. Пролиферация может быть двух типов:

Эндокапиллярная – внутри клубочковых капиллярных пучков.

Экстракапиллярная – в пространстве Боумена, включая эпителиальные клетки. 

При внекапиллярной пролиферации париетальные эпителиальные клетки пролиферируют, вызывая образование полулуний, характерное для некоторых форм быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

Утолщение базальной мембраны клубочков при световой микроскопии проявляется в виде утолщения стенок капилляров. Однако при электронной микроскопии это может выглядеть как следствие утолщения собственно базальной мембраны, например, сахарного диабета или электронно-плотных отложений либо на эпителиальной, либо на эндотелиальной стороне базальной мембраны. Могут существовать различные типы электронно-плотных отложений, соответствующие области отложения иммунных комплексов, такие как субэндотелиальные, субэпителиальные, внутримембранозные и мезангиальные. Особенности необратимого повреждения включают гиалинизацию или склероз, который может быть очаговым, диффузным, сегментарным или глобальным.

Функциональные изменения включают в себя следующее:

Протеинурия

Гематурия

Снижение клиренса креатинина, олигурия или анурия.

Осадок мочи, содержащий эритроциты

Это приводит к увеличению внутрисосудистого объема, отекам и системной артериальной гипертензии.

Гистопатология гломерулонефрита

При гистопатологическом анализе гломерулонефрита обычно выявляются диффузные эндокапиллярные пролиферативные изменения. Наиболее распространенными гистологическими закономерностями, наблюдаемыми в порядке убывания распространенности, являются диффузный, очаговый и мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит. Из различных гистопатологических моделей можно увидеть одну из следующих:

Под световой микроскопией можно увидеть нормальную морфологию клубочков, а при электронной микроскопии - потерю отростков ножки.

Гиперклеточные клубочки возникают в результате увеличения количества мезангиальных, эндотелиальных или париетальных эпителиальных клеток; острые и хронические лейкоциты также могут наблюдаться при диффузном пролиферативном гломерулонефрите (ГН), тогда как при серповидном ГН могут присутствовать полулуния, состоящие из лейкоцитов и эпителиальных клеток.

Утолщение базальной мембраны - особенность, выявляемая периодической кислотной окраской по Шиффу и электронной микроскопией, методика демонстрирует электронно-плотные отложения иммунных комплексов внутри базальной мембраны или рядом с ней. Наиболее распространенный тип этих отложений – субэпителиальный.

Склероз клубочков является конечным результатом повреждения клубочков, вызванного различными причинами.

Проявления гломерулонефрита

Крайне важно собрать подробный анамнез, сосредоточив внимание на выявлении какой-либо основной причины гломерулонефрита, такой как системное заболевание или недавняя инфекция. Преимущественно больные острым гломерулонефритом относятся к детской возрастной группе от 2 до 14 лет, у которых на фоне постстрептококковой инфекции остро развивается периорбитальная отечность и отек лица. Моча обычно темная, пенистая или скудная, а артериальное давление может быть высоким. Неспецифические симптомы включают общую слабость, лихорадку, дискомфорт в животе и недомогание.

При остром гломерулонефрите, ассоциированном со стафилококковой инфекцией, пациентом чаще является мужчина среднего и старшего возраста, у которого часто диагностирован сахарный диабет. Начало может совпадать с инфекцией, такой как пневмония, эндокардит, остеомиелит или кожная инфекция, вызванная метициллин-резистентным золотистым стафилококком. Часто присутствует гематурия.

Следует собрать анамнез о начале и продолжительности заболевания. Начало симптомов часто внезапное. При остром постинфекционном ГН до клинической картины обычно имеется латентный период продолжительностью до трех недель. Однако латентный период варьирует. Обычно это одна-две недели для случаев, возникших после инфекции глотки, и две-четыре недели, когда причиной является постдермальная инфекция, такая как пиодермия. Нефрит возникает в течение одного-четырех дней после стрептококковой инфекции и обычно означает уже существовавшее заболевание почек.

Важно определить возможный этиологический агент. Недавняя лихорадка, боль в горле, артралгии, гепатит, замена клапана, путешествие или внутривенное употребление наркотиков могут быть связаны с этим. Также важна оценка исходов заболевания, таких как потеря аппетита, зуд, усталость, тошнота, отек лица, периферические отеки и одышка.

По мере снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) возникают такие симптомы, как отеки и гипертония, главным образом из-за последующей задержки соли и воды, вызванной активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Некоторые симптомы возникают первично и включают:

Артериальная гипертензия

Отек (периферический или периорбитальный) – первоначально в зависимых зонах/участках с низким напряжением тканей

Аномальное оседание мочи

Гематурия (макро и микро)

Олигурия

Азотемия

Одышка или одышка при физической нагрузке

Головная боль – вторичная по отношению к гипертензии

Спутанность сознания – вторичная по отношению к злокачественной гипертензии

Возможна боль в боку

Или могут быть симптомы, специфически связанные с основным системным заболеванием:

Триада синусита, легочных инфильтратов и нефрита – гранулематоза с полиангиитом

Тошнота, рвота, боли в животе, пурпура - пурпура Шенляйна-Геноха

Артралгии - системная красная волчанка (СКВ)

Кровохарканье - синдром Гудпасчера или идиопатический прогрессирующий гломерулонефрит.

Кожные высыпания – при гиперчувствительных васкулитах, СКВ, криоглобулинемии, пурпуре Шенляйна-Геноха

Пациенты часто имеют ничем не примечательный медицинский осмотр; однако они могут проявляться триадой: отеками, гипертонией и олигурией. Врач должен обратить внимание на следующие признаки избытка жидкости в организме:

Периорбитальные и/или периферические отеки

Повышенное артериальное давление

Мелкие хрипы на вдохе вследствие отека легких

Повышенное давление в яремных венах

Асцит и плевральный выпот

Другие признаки, на которые следует обратить внимание, включают следующее:

Васкулитная сыпь (как при пурпуре Шенляйна-Геноха или волчаночном нефрите)

Бледность

Наполнение или болезненность угла почки

Аномальное неврологическое обследование или измененная сенсорика.

Артрит

Диагностика гломерулонефрита

Все проводимые исследования могут не только сузить перечень подозреваемых в смысле потенциальную причины заболевания, но и помочь оценить масштаб ущерба. Лабораторные исследования крови:

Общий анализ крови. Снижение гематокрита может указывать на дилюционный тип анемии. На фоне инфекционной причины может наблюдаться плеоцитоз.

Электролиты сыворотки. Уровень калия может повышаться у пациентов с тяжелой почечной недостаточностью.

Функциональные пробы почек: уровни АМК и креатинина повышены, что свидетельствует о некоторой степени нарушения функции почек. Кроме того, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) может быть низкой.

Функциональные пробы печени. Могут указывать на основную этиологию.

Иммуноглобулины

С-реактивный белок (СРБ)

Электрофорез

Дополнение (уровни C3, C4). Дифференциация может позволить поставщику услуг сузить различия. Низкий уровень комплемента указывает на следующие заболевания: криоглобулинемия, системная красная волчанка, инфекционный (бактериальный) эндокардит и шунтирующий нефрит. Также можно рассмотреть некоторые почечные нарушения, такие как мембранопролиферативный ГН или постстрептококковый ГН. Нормальные уровни комплемента предполагают наличие абсцесса, узелкового полиартериита, пурпуры Шенляйна-Геноха, синдрома Гудпасчера, идиопатического быстро прогрессирующего ГН, иммунокомплексной болезни и нефропатии иммуноглобулина G или иммуноглобулина А. Шове и соавт. сообщили, что у пациентов с впервые возникшим нефритом и низким уровнем С3 аутоантитела к фактору В могут помочь отличить впервые возникший постстрептококковый ГН от гипокомплементемического С3-гломерулонефрита.

Аутоантитела, такие как антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела и анти-ds-ДНК, антигломерулярная базальная мембрана, чтобы исключить коллагенопатию как основную причину ГН.

Посев крови на микрофлору. Посев крови показан при лихорадке, иммуносупрессии, внутривенном злоупотреблении наркотиками, наличии постоянных катетеров или шунтов.

Титр антистрептолизина О увеличивается в 60–80% случаев. Повышение начинается через одну-три недели, достигает пика через три-пять недель и возвращается к исходному уровню через шесть месяцев. Оно не связано с тяжестью, продолжительностью и прогнозом заболевания почек.

Серологические исследования на вирусные гепатиты. Инфекционный гепатит может привести к гломерулонефриту различных типов.

Лабораторные исследования мочи. Моча обычно темная, удельный вес более 1,020 с эритроцитами и эритроцитами. Суточная экскреция белка с мочой и клиренс креатинина могут помочь установить степень почечной недостаточности и протеинурии.

Обычно полезны следующие параметры:

Микроскопия осадка, посев на микрофлору и чувствительность к антибиотикам

Белок Бенс-Джонса

Соотношение альбумина и креатинина или белка к креатинину 

Визуализация

Рентгенография грудной клетки (помогает выявить признаки легочного кровотечения, если таковые имеются)

УЗИ почек (помогает оценить размер и анатомию для биопсии)

Почечная биопсия

Исследование поражений клубочков с помощью биопсии почек позволяет поставить диагноз гломерулонефрита путем ответа на следующие вопросы:

Приблизительная доля вовлеченных клубочков (очаговый или диффузный)

Примерное поражение каждого клубочка (сегментарное или глобальное)

Наличие гиперклеточности

Любой явный склероз

Любые отложения на иммуногистологических показателях (иммуноглобулины, легкие цепи, комплемент)

Результаты электронной микроскопии – точная локализация отложений. Точный ультраструктурный вид. Внешний вид подоцитов

Наличие тубулоинтерстициального воспаления, атрофии или фиброза.

Явная сосудистая патология

Помимо установления этиологии, биопсия также помогает определить тяжесть заболевания и основную этиологию. Это также может выявить другие поражения, которые могут быть связаны с ГН.

Лечение гломерулонефрита

 

Гломерулонефрит связан с системным заболеванием; в основном это решается путем устранения основной причины. Первичный гломерулонефрит лечится поддерживающе и с помощью специфической терапии, модифицирующей заболевание. Исход главным образом зависит от своевременного вмешательства, которое, если его не предпринять, может привести к прогрессирующей последовательности событий, вызывающих перерастание гломерулонефрита в хроническую болезнь почек (повышая риск одновременного развития сердечно-сосудистых заболеваний), эта последовательность, наконец, достигает кульминации в терминальной стадии заболевания почек (ТХПН).

Лечение гломерулонефрита в целом осуществляется двумя способами. Специфическое лечение основано на иммуносупрессии, которая, в свою очередь, определяется такими факторами, как:

Гистологический диагноз

Тяжесть заболевания

Прогрессирование заболевания

Сопутствующие заболевания

Доступные варианты включают в себя:

Высокие дозы кортикостероидов

Ритуксимаб (моноклональное антитело, вызывающее лизис В-лимфоцитов)

Цитотоксические агенты (например, циклофосфамид вместе с глюкокортикоидами имеют значение в тяжелых случаях постстрептококкового гломерулонефрита)

Плазмаферез (гломерулярно-пролиферативный нефрит, малоиммунный гломерулонефрит – используется временно до тех пор, пока не подействует химиотерапия)

При переходе в хроническую форму общее лечение проводится по схеме хронической болезни почек:

Отслеживание функциональных тестов почек, сывороточного альбумина и скорости экскреции белка с мочой.

Контролируя АД и ингибируя ренин-ангиотензиновую ось с помощью петлевых диуретиков, которые служат двум целям; выведение лишней жидкости и коррекция гипертонии. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) часто являются препаратами первого выбора для лечения гипертонии и хронической болезни почек (ХБП). Было обнаружено, что блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (БРА) останавливают прогрессирование ХБП в случаях диабетической или недиабетической почечной недостаточности так же, как иАПФ.

Людям с тяжелой/рефрактерной гипертензией с энцефалопатией или без нее можно использовать вазодилататоры (например, нитропруссид и нифедипин).

Клиницисты могут справиться с осложнениями, связанными с прогрессирующим хроническим заболеванием, включая анемию, минеральные нарушения костей, ацидоз, сердечно-сосудистые заболевания и беспокойство в ногах/судороги.

Соответствующие консультации по поводу диеты.

Подготовка к заместительной почечной терапии (ЗПТ) при необходимости.

IgA-нефропатия: используются ингибиторы АПФ/БРА (от 3 до 6 месяцев), поскольку они уменьшают протеинурию. Кортикостероиды и рыбий жир могут быть назначены, если протеинурия превышает 1 г (при СКФ>50) даже после начальной терапии. Пурпура Шенляйна-Геноха лечится таким же образом. Стероиды также полезны при симптомах, связанных с желудочно-кишечным трактом.

Постстрептококковый ГН: поддерживающее лечение и антибиотики для избавления от нефритогенных бактерий. Болезнь, связанная с ГБМ: доступные варианты включают плазмообмен, кортикостероиды, ритуксимаб и циклофосфамид. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН): БПГН лечат кортикостероидами и циклофосфамидом. Плазмофермент используется при анти-GBM/ANCA-васкулите.

При волчаночном нефрите можно применять моноклональные антитела, циклофосфамид, микофенолата мофетил, кортикостероиды и другие иммуномодулирующие препараты в различных комбинациях.

Особенности лечения нефротического гломерулонефрита

Болезнь с минимальными изменениями: преднизолон 1 мг/кг (от 4 до 16 недель). В случае рецидива можно использовать иммуносупрессию с большей интенсивностью или на более длительный срок. Эффективными вариантами являются циклофосфамид и ингибиторы кальциневрина.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз: лечение первоначально проводится ингибиторами АПФ/БРА и контролем АД. Ингибиторы кальциневрина, плазмаферез, кортикостероиды и ритуксимаб являются полезными вариантами лечения. Мембранопролиферативный ГН: лечение первоначально проводится ингибиторами АПФ/БРА и контролем АД. Иммуносупрессия полезна, если основная причина не обнаружена. В настоящее время продолжаются работы по блокированию или изменению активации C3.

Дифференциальная диагностика гломерулонефрита

На основании клинической картины необходимо провести различие между нефротическим и нефритическим спектром. Это важно, поскольку помогает сузить дифференциацию основной патологии клубочков. Кроме того, дифференциальный диагноз будет включать первичные и вторичные причины в зависимости от возрастной группы и клинической картины.

Первичный гломерулонефрит, протекающий как нефротический синдром, у молодых пациентов, скорее всего, является болезнью минимальных изменений, тогда как у взрослых более вероятен мембранозный вариант. При вторичной категории следует исключить сахарный диабет.

Если нефритический синдром является основным проявлением у детей, он, вероятно, является постинфекционным. Однако у взрослых следует учитывать IgA-нефропатию. При системном васкулите с поражением клубочков причиной в младшей возрастной группе является пурпура Шенлейна-Геноха, тогда как у взрослых следует заподозрить гранулематоз с полиангиитом. Волчаночный нефрит чаще наблюдается у молодых женщин (от 20 до 30 лет).

Прогноз гломерулонефрита

Среди болезней нефритического спектра ПСГН имеет отличный прогноз, особенно у детей с полным выздоровлением, которое обычно происходит в течение 6–8 недель. У взрослых около 50% пациентов продолжают страдать снижением функции почек, гипертонией или стойкой протеинурией.

Часто IgA-нефропатия имеет доброкачественное течение. У других постепенно развивается ТХПН, причем частота ТХПН увеличивается с возрастом. Прогноз в некоторой степени предсказуем на основании Оксфордской классификации. Кроме того, при поступлении протеинурия нефротического диапазона, гипертония, высокий уровень креатинина в сыворотке и распространенный кишечный фиброз почек указывают на плохой прогноз.

Пурпура Шенлейна-Геноха обычно является самоизлечивающимся заболеванием, которое демонстрирует отличный прогноз у пациентов без поражения почек. Большинство пациентов полностью выздоравливают через четыре недели. Долгосрочная заболеваемость пурпурой зависит от степени поражения почек. Примерно у 1% пациентов с пурпурой разовьется ТХПН, и им потребуется трансплантация почки.

При своевременном и энергичном лечении слабоиммунный ГН обычно проходит (75% случаев). Но если его не лечить, прогноз очень плохой.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит неизбежно прогрессирует до ТХПН, несмотря на терапию. Также частота рецидивов высока даже после трансплантации почки.

Среди заболеваний нефротического спектра болезнь с минимальными изменениями имеет очень хороший прогноз для всех возрастов, если есть ответ на терапию кортикостероидами. Первичная заболеваемость связана с побочными эффектами лекарств.

Примерно треть пациентов с мембранозной нефропатией, у которых имеется субнефротическая протеинурия, поддаются консервативному лечению. Спонтанная ремиссия также наблюдалась в случаях тяжелой протеинурии. Однако у других пациентов с признаками нефротического синдрома ремиссия может длиться до 6 месяцев при условии проведения адекватного лечения. Соответствующее лечение замедляет прогрессирование ВИЧ-ассоциированной нефропатии, но при прогрессировании ТХПН может потребоваться трансплантация почки.

Для прогрессирования амилоидоза легких цепей до ТХПН требуется 2–3 года, тогда как при амилоидозе А ремиссия может быть достигнута путем выявления и лечения основного заболевания.

Осложнения гломерулонефрита

 

Гломерулонефрит может либо привести к острому повреждению почек (ОПП), либо постепенно прогрессировать до хронической почечной недостаточности. ОПП иногда является начальным проявлением быстропрогрессирующего гломерулонефрита с образованием полумесяца. Аналогичным образом, васкулит и синдром Гудпасчера представляют собой другие состояния, при которых ОПП связано с гломерулонефритом. Однако в большинстве случаев наблюдается прогрессирование в хронический гломерулонефрит, что в конечном итоге приводит к ХБП и ТХПН, требующим диализа. Ниже приводится список осложнений, о которых следует помнить:

Отек легких

Гипертония

Генерализованная анасарка

Гипоальбуминемия

Гипертоническая ретинопатия

Гипертоническая энцефалопатия

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Хроническая почечная недостаточность

Нефротический синдром

---

Литература
1. Alchi B, Jayne D. Membranoproliferative glomerulonephritis // Pediatr Nephrol. 2010 Aug;25(8):1409-18.
2. Anochie I, Eke F, Okpere A. Childhood acute glomerulonephritis in Port Harcourt, Rivers State, Nigeria // Niger J Med. 2009 Apr-Jun;18(2):162-7.
3. Baikunje S, Vankalakunti M, Nikith A, Srivatsa A, Alva S, Kamath J. Post-infectious glomerulonephritis with crescents in adults: a retrospective study // Clin Kidney J. 2016 Apr;9(2):222-6.
4. Balasubramanian R, Marks SD. Post-infectious glomerulonephritis // Paediatr Int Child Health. 2017 Nov;37(4):240-247.
5. Becquet O, Pasche J, Gatti H, Chenel C, Abély M, Morville P, Pietrement C. Acute post-streptococcal glomerulonephritis in children of French Polynesia: a 3-year retrospective study // Pediatr Nephrol. 2010 Feb;25(2):275-80.
6. Bluman J, Goldman RD. Henoch-Schönlein purpura in children: limited benefit of corticosteroids // Can Fam Physician. 2014 Nov;60(11):1007-10.
7. Bomback AS, Appel GB. Updates on the treatment of lupus nephritis // J Am Soc Nephrol. 2010 Dec;21(12):2028-35.
8. Brant Pinheiro SV, de Freitas VB, de Castro GV, Rufino Madeiro BC, de Araújo SA, Silva Ribeiro TF, Simões E Silva AC. Acute Post-Streptococcal Glomerulonephritis in Children: A Comprehensive Review // Curr Med Chem. 2022;29(34):5543-5559.
9. Chauvet S, Berthaud R, Devriese M, Mignotet M, Vieira Martins P, Robe-Rybkine T, Miteva MA, Gyulkhandanyan A, Ryckewaert A, Louillet F, Merieau E, Mestrallet G, Rousset-Rouvière C, Thervet E, Hogan J, Ulinski T, Villoutreix BO, Roumenina L, Boyer O, Frémeaux-Bacchi V. Anti-Factor B Antibodies and Acute Postinfectious GN in Children // J Am Soc Nephrol. 2020 Apr;31(4):829-840.
10. Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun RP, Wei DE. Henoch Schonlein Purpura in children: clinical analysis of 120 cases // Afr Health Sci. 2013 Mar;13(1):94-9.
11. Chen S, Tang Z, Zhang Y, Liu Z, Zhang H, Hu W, Liu Z. Significance of histological crescent formation in patients with diffuse proliferative lupus nephritis // Am J Nephrol. 2013;38(6):445-52.
12. Couser WG, Johnson RJ. The etiology of glomerulonephritis: roles of infection and autoimmunity // Kidney Int. 2014 Nov;86(5):905-14.
13. Couser WG. Pathogenesis and treatment of glomerulonephritis-an update // J Bras Nefrol. 2016 Mar;38(1):107-22.
14. Couser WG. Primary Membranous Nephropathy // Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jun 07;12(6):983-997.
15. Davin JC, Coppo R. Henoch-Schönlein purpura nephritis in children // Nat Rev Nephrol. 2014 Oct;10(10):563-73.
16. Fogo AB, Lusco MA, Najafian B, Alpers CE. AJKD Atlas of Renal Pathology: Membranous Nephropathy // Am J Kidney Dis. 2015 Sep;66(3):e15-7.
17. Haas M, Rastaldi MP, Fervenza FC. Histologic classification of glomerular diseases: clinicopathologic correlations, limitations exposed by validation studies, and suggestions for modification // Kidney Int. 2014 Sep;86(3):648.
18. Hebert LA, Parikh S, Prosek J, Nadasdy T, Rovin BH. Differential diagnosis of glomerular disease: a systematic and inclusive approach // Am J Nephrol. 2013;38(3):253-66.
19. Henderson L, Masson P, Craig JC, Flanc RS, Roberts MA, Strippoli GF, Webster AC. Treatment for lupus nephritis // Cochrane Database Syst Rev. 2012 Dec 12;12:CD002922.
20. Hogan J, Mohan P, Appel GB. Diagnostic tests and treatment options in glomerular disease: 2014 update // Am J Kidney Dis. 2014 Apr;63(4):656-66.
21. Jennette JC, Falk RJ, Hu P, Xiao H. Pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis // Annu Rev Pathol. 2013 Jan 24;8:139-60.
22. Kasahara T, Hayakawa H, Okubo S, Okugawa T, Kabuki N, Tomizawa S, Uchiyama M. Prognosis of acute poststreptococcal glomerulonephritis (APSGN) is excellent in children, when adequately diagnosed // Pediatr Int. 2001 Aug;43(4):364-7.
23. Kataoka H, Mochizuki T, Akihisa T, Kawasoe K, Kawachi K, Makabe S, Sawada A, Manabe S, Sato M, Amemiya N, Mitobe M, Akanuma T, Ito Y, Inoue T, Suzuki T, Matsui K, Moriyama T, Horita S, Ohara M, Honda K, Nitta K. Successful entecavir plus prednisolone treatment for hepatitis B virus-associated membranoproliferative glomerulonephritis: A case report // Medicine (Baltimore). 2019 Jan;98(2):e14014.
24. Kattah AG, Fervenza FC, Roccatello D. Rituximab-based novel strategies for the treatment of immune-mediated glomerular diseases // Autoimmun Rev. 2013 Jun;12(8):854-9.
25. Khalighi MA, Al-Rabadi L, Chalasani M, Smith M, Kakani S, Revelo MP, Meehan SM. Staphylococcal Infection-Related Glomerulonephritis With Cryoglobulinemic Features // Kidney Int Rep. 2018 Sep;3(5):1128-1134.
26. Khanna R. Clinical presentation & management of glomerular diseases: hematuria, nephritic & nephrotic syndrome // Mo Med. 2011 Jan-Feb;108(1):33-6.
27. Kimmel M. [Infections-associated Glomerulonephritis] // Dtsch Med Wochenschr. 2020 Feb;145(4):240-247.
28. Kubaisi B, Abu Samra K, Foster CS. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's disease): An updated review of ocular disease manifestations // Intractable Rare Dis Res. 2016 May;5(2):61-9.
29. Lech M, Anders HJ. The pathogenesis of lupus nephritis // J Am Soc Nephrol. 2013 Sep;24(9):1357-66.
30. Lewis G, Maxwell AP. Timely diagnosis and treatment essential in glomerulonephritis // Practitioner. 2015 Feb;259(1779):13-7, 2.
31. Lien JW, Mathew TH, Meadows R. Acute post-streptococcal glomerulonephritis in adults: a long-term study // Q J Med. 1979 Jan;48(189):99-111.
32. Marshall CS, Cheng AC, Markey PG, Towers RJ, Richardson LJ, Fagan PK, Scott L, Krause VL, Currie BJ. Acute post-streptococcal glomerulonephritis in the Northern Territory of Australia: a review of 16 years data and comparison with the literature // Am J Trop Med Hyg. 2011 Oct;85(4):703-10.
33. Mosquera J, Pedreañez A. Acute post-streptococcal glomerulonephritis: analysis of the pathogenesis // Int Rev Immunol. 2021;40(6):381-400.
34. Nagasawa Y, Yamamoto R, Rakugi H, Isaka Y. Cigarette smoking and chronic kidney diseases // Hypertens Res. 2012 Mar;35(3):261-5.
35. Nasr SH, Markowitz GS, Stokes MB, Said SM, Valeri AM, D'Agati VD. Acute postinfectious glomerulonephritis in the modern era: experience with 86 adults and review of the literature // Medicine (Baltimore). 2008 Jan;87(1):21-32.
36. Ozkok A, Yildiz A. Hepatitis C virus associated glomerulopathies // World J Gastroenterol. 2014 Jun 28;20(24):7544-54.
37. Politano SA, Colbert GB, Hamiduzzaman N. Nephrotic Syndrome // Prim Care. 2020 Dec;47(4):597-613.
38. Ponticelli C, Escoli R, Moroni G. Does cyclophosphamide still play a role in glomerular diseases? // Autoimmun Rev. 2018 Oct;17(10):1022-1027.
39. Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. Henoch-Schönlein purpura // Am Fam Physician. 2009 Oct 01;80(7):697-704.
40. Reich HN, Tritchler D, Cattran DC, Herzenberg AM, Eichinger F, Boucherot A, Henger A, Berthier CC, Nair V, Cohen CD, Scholey JW, Kretzler M. A molecular signature of proteinuria in glomerulonephritis // PLoS One. 2010 Oct 18;5(10):e13451.
41. Satoskar AA, Parikh SV, Nadasdy T. Epidemiology, pathogenesis, treatment and outcomes of infection-associated glomerulonephritis // Nat Rev Nephrol. 2020 Jan;16(1):32-50.
42. Schena FP, Nistor I. Epidemiology of IgA Nephropathy: A Global Perspective // Semin Nephrol. 2018 Sep;38(5):435-442.
43. Sethi S, Fervenza FC. Standardized classification and reporting of glomerulonephritis // Nephrol Dial Transplant. 2019 Feb 01;34(2):193-199.
44. Shen PC, He LQ, Tang Y, Wang Q, Wang W, Li J. Clinicopathological characteristics and prognostic factors of asymptomatic IgA nephropathy // J Investig Med. 2010 Mar;58(3):560-5.
45. Soares MF, Roberts IS. IgA nephropathy: an update // Curr Opin Nephrol Hypertens. 2017 May;26(3):165-171.
46. Stahl RA, Hoxha E. [Glomerulonephritis] // Dtsch Med Wochenschr. 2016 Jul;141(13):960-8.
47. Uematsu-Uchida M, Ohira T, Tomita S, Satonaka H, Tojo A, Ishimitsu T. Rituximab in treatment of anti-GBM antibody glomerulonephritis: A case report and literature review // Medicine (Baltimore). 2019 Nov;98(44):e17801.
48. Usui J, Tawara-Iida T, Takada K, Ebihara I, Ueda A, Iwabuchi S, Ishizu T, Iitsuka T, Takemura K, Kawamura T, Kaneko S, Sakai K, Kai H, Gomibuchi T, Nagata M, Kobayashi M, Koyama A, Suka M, Radhakrishnan J, Yamagata K. Temporal Changes in Post-Infectious Glomerulonephritis in Japan (1976-2009) // PLoS One. 2016;11(6):e0157356.
49. Vedula R, Iyengar AA. Approach to Diagnosis and Management of Hematuria // Indian J Pediatr. 2020 Aug;87(8):618-624.
50. Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B, Emma F. Minimal Change Disease // Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Feb 07;12(2):332-345.
51. Walsh M, Sar A, Lee D, Yilmaz S, Benediktsson H, Manns B, Hemmelgarn B. Histopathologic features aid in predicting risk for progression of IgA nephropathy // Clin J Am Soc Nephrol. 2010 Mar;5(3):425-30.
52. Wang SY, Bu R, Zhang Q, Liang S, Wu J, Liu XZS, Cai GY, Chen XM. Clinical, Pathological, and Prognostic Characteristics of Glomerulonephritis Related to Staphylococcal Infection // Medicine (Baltimore). 2016 Apr;95(15):e3386.
53. Wen YK, Chen ML. The significance of atypical morphology in the changes of spectrum of postinfectious glomerulonephritis // Clin Nephrol. 2010 Mar;73(3):173-9.
54. Wetmore JB, Guo H, Liu J, Collins AJ, Gilbertson DT. The incidence, prevalence, and outcomes of glomerulonephritis derived from a large retrospective analysis // Kidney Int. 2016 Oct;90(4):853-60.
55. Wolf G. Antiproteinuric response to dual blockade of the renin-angiotensin system in primary glomerulonephritis // Nat Clin Pract Nephrol. 2008 Sep;4(9):474-5.
56. Исроилов Н.К., Хужамбердиев У.Э. Диагностика и лечение хронического гломерулонефрита // Экономика и социум, №№1-2 (104), 2023, сс. 278-281.
57. Муркамилов И. Т., Сабиров И.С., Фомин В.В., Муркамилова Ж.А., Айдаров З.А. Современный взгляд на проблему лечения гломерулонефритов // Медико-фармацевтический журнал «Пульс», vol. 19, №12, 2017, сс. 25-36.
58. Мухин Н.А., Глыбочко П.В., Свистунов А.А., Фомин В.В., Шилов Е.М., Лысенко Л.В. Острый гломерулонефрит в XXI веке // Терапевтический архив, vol. 87, №6, 2015, сс. 4-9.
59. Симоненко В.Б., Боровков Н.Н. АГ при хроническом гломерулонефрите // Клиническая медицина, vol. 91, №4, 2013, сс. 74-75.
60. Шамсиева Г.Б. Распространенность и этиологические факторы гломерулонефритов // European research, №5 (28), 2017, сс. 81-82.
61. Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями) // Нефрология. 2015. №6, сс. 73-82.