IgG4-связанное заболевание

 1512

IgG4-связанное заболевание

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.

Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Сокол Е.В.

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

Иммуноопосредованное фибровоспалительное заболевание, склонное к системному течению, характеризуется появлением опухолевидных образований в одном/нескольких органах, повышением IgG4 в сыворотке крови у большинства больных и выраженной инфильтрацией пораженных тканей IgG4+ плазматическими клетками. Частота – 2–4 случая на 100 тыс.

Самые частые клинические формы:

  • опухоль Кюттнера: увеличение подчелюстных слюнных желез (рис. 1);
  • поражение орбит / слюнных желез (рис. 2, 3);
  • болезнь Ормонда: забрюшинный фиброз (рис. 4);
  • болезнь Микулича: увеличение слезных / слюнных желез (рис. 5);
  • аутоиммунный панкреатит 1 типа.

Рисунок 1 – 5. Самые частые клинические формы

Самые частые клинические формы

Клинические проявления:

  • Описаны поражения всех органов/тканей.
  • Жалобы пациентов в первую очередь связаны с увеличением пораженных органов и симптомами сдавления, а не с нарушением их функции.
  • Нехарактерны общеконституциональные симптомы.
  • Характерные лабораторные находки: ускорение СОЭ, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, повышение уровня IgG, IgG4, IgE.
  • Для подтверждения диагноза требуется биопсия пораженного органа.

Обратить внимание:

  • Симметричное увеличение слюнных/слезных желез, забрюшинный фиброз.
  • Множественные узловые образования в различных органах.
  • Фиброз и лимфоплазмоцитарная инфильтрация в биопсии органа.

Требуется консультация ревматолога!

Диагностические критерии
1. Узловое/диффузное увеличение органа или его дисфункция 1+2+3 Достоверное IgG4-СЗ

1+2 Предполагаемое IgG4-СЗ

1+3 Вероятное IgG4-СЗ
2. Повышение уровня IgG4 в сыворотке крови выше референса лаборатории
3. Соотношение IgG4+/IgG+ плазматических клеток в ткани пораженного органа >40%

NB! В ткани пораженного органа должно быть не менее 2 гистологических признаков IgG4-СЗ:
1. муароподобный фиброз;
2. лимфоплазмоцитарная инфильтрация;
3. облитерирующий флебит.

Дифференциальный диагноз
  • Злокачественные новообразования (карциномы различных локализаций) и лимфоидные опухоли (в т.ч. NK/T-клеточные лимфомы носоглотки).
  • Эндокринная офтальмопатия.
  • Болезнь Каслмана.
  • Гистиоцитозы (болезнь Эрдгейма–Честера, ювенильная ксантогранулема, болезнь Розаи–Дорфмана).
  • Ревматические заболевания (ANCA-ассоциированные васкулиты, болезнь Шегрена, СКВ).
  • Инфекционные болезни (туберкулез, грибковые заболевания, сифилис).
  • Воспалительная миофибробластическая опухоль.
  • Саркоидоз.
  • Первичный склерозирующий холангит.
  • СПИД-ассоциированные состояния.
  • Другие доброкачественные процессы (сиалоз, доброкачественные новообразования).
Принципы терапии
  1. Глюкокортикоиды (ГК) (0,6 мг/кг/сут, пульс-терапия).
  2. Генно-инженерные биологические препараты (ритуксимаб).
  3. Иммунносупрессивные препараты (ИСП) (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин А и др.).
  4. Комбинация ГК, ИСП и ритуксимаба.
  5. Хирургическое лечение (восстановление проходимости сдавленных протоков: стентирование мочеточников, желчных путей), устранение осложнений заболевания).

Другие главы из книги:


© Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.



Ревматология