Идиопатические воспалительные миопатии

 320

Идиопатические воспалительные миопатии

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.

Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Хелковская-Сергеева А.Н.

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

Гетерогенная группа аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатой мускулатуры с развитием слабости; возможно поражение разных органов и систем (кожи, суставов, легких и сердца).

  • Дерматомиозит (ДМ) М 33.1
  • Полимиозит (ПМ) М 33.2
  • Иммунозависимая некротизирующая миопатия (ИЗНМ) М 33.2
  • Миозит, ассоциированный с системными ревматическими заболеваниями
  • Спорадический миозит с включениями (СМВ)

Заболеваемость ДМ – 1,4–5,8 на 100 000, ПМ – 3,8 и 9,7 на 100 000, СМВ – 9,3–51,3 на 100 000 жителей.

Спорадический миозит с включениями
  • Дебют после 50 лет, чаще развивается у мужчин.
  • Проксимальная и дистальная мышечная слабость. Поражение мышцы бедра у 70% (рис. 1а), мышц рук (сгибатели запястья и пальцев) у 15% больных (рис. 2).
  • Нарушение глотания у 10%.
  • Ассиметричное поражение (менее выражено на доминирующей стороне).
  • Медленная прогрессия (5-20 лет).
  • Отсутствие или умеренное повышение креатинфосфокиназы (КФК).
  • Электромиография (ЭМГ) – первично-мышечный уровень поражения. Часто потенциал двигательной единицы увеличенной амплитуды. Спонтанная активность мышечных волокон умеренная или минимальная.
  • Морфологическое исследование биоптата мышц: признаки воспаления (вакуоли, включения и изменение митохондрий мышечной ткани).

Рисунок 1а – 5. Характерные проявления ИВМ

Характерные проявления ИВМ

Критерии A. Bohan и J. Peter, 1975
  1. Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса, сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев, с/без дисфагии, с вовлечением дыхательных мышц.
  2. Мышечная биопсия: некроз мышечных волокон, фагоцитоз, регенерация с наличием крупных базофильных везикулярных ядер, перифасцикулярная атрофия, различный размер мышечных волокон, воспалительный экссудат.
  3. Повышение уровня КФК и часто альдолазы, АСТ, АЛТ и ЛДГ.
  4. Электромиография: короткие, низкоамплитудные полифазные потенциалы двигательных единиц, спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн и комплексных разрядов высокой частоты.
  5. Типичные кожные изменения: гелиотропная окраска век (рис. 3), периорбитальный отек, симптом Готтрона (рис. 4), эритема над суставами (рис. 5), в зоне «декольте» и «шали» (рис. 1б).

Диагноз ПМ: достоверный – 4 критерия, вероятный – 3, возможный – 2 из 1–4; ДМ достоверный – кожные изменения (5) + 3 критерия, вероятный – + 2 критерия, возможный – + 1 критерий из 1–4.

Консультация ревматолога! В 10% случаев ДМ/ПМ сопутствуют онкологическим болезням!

Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ)

Антисинтетазный синдром:

  • Миозит
  • Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) (рис. 7)
  • Неэрозивный полиартрит
  • Лихорадка
  • Синдром Рейно (рис. 8)
  • Трещины на латеральных поверхностях пальцев («рука механика») (рис. 9)

Наличие антисинтетазных антител (a-Jo-1, a-Pl-7, a-PL-12, a-OJ, a-KS, a-Zo, a-На).

Рисунок 7 – 9. Антисинтетазный синдром

Антисинтетазный синдром

Интерстициальное поражение легких при ИВМ (рис. 10, 11):

  • Частое проявление ДМ/ПМ – до 65% (практически нет при СМВ и паранеопластическом ДМ)
  • Предшествует миозиту у 20–30%
  • Ассоциируется с антисинтетазным синдромом, перекрестными синдромами с системной склеродермией, гипомиопатическим ДМ

Клиника: часто неспецифическая интерстициальная и организующая пневмония, возможно развитие обычной острой интерстициальной пневмонии.

Рисунок 10 – 11. Интерстициальное поражение легких при ИВМ

Интерстициальное поражение легких при ИВМ

Дифференциальный диагноз ИВМ:

  • Ревматические болезни (ревматическая полимиалгия, системные васкулиты)
  • Саркоидоз
  • Эндокринные миопатии: гипо-, гипертиреоз, гипогиперпаратиреоз, гипо-, гиперкортицизм
  • Периодические параличи (гипо- и гиперкалиемические)
  • Рабдомиолиз
  • Миастения и синдром Итона-Ламберта
  • Полинейропатия
  • Болезнь двигательного нейрона
  • Пояснично-конечностные мышечные дистрофии с поздним дебютом (ПКМД) – наибольшие трудности!
  • Болезни накопления (гликогенозы)
  • Токсические миопатии
  • Фибромиалгия
  • Психические расстройства
  • Склеромикседема
  • Инфекции и инвазии (трихинеллез)

Для диф. диагноза ДМ/ПМ и СМВ и ПКМД показано использование МРТ (STIR и Т1) мышц бедер и голеней.

Рисунок 12 – 14. МРТ (STIR и Т1) мышц бедер и голеней

МРТ (STIR и Т1) мышц бедер и голеней

(отек мышц при ПМ (рис. 12); жировая дегенерация мышц: при СМВ (рис. 13), при ПКМД (рис. 14))

Лечение:

  • глюкокортикоиды 0,5–1,5 мг/кг массы тела (возможно усиление мышечной слабости – стероидная миопатия!);
  • пульс терапия: метипред 500-1000 мг в/в капельно – 3 дня;
  • иммуносупрессивные препараты: метотрексат, микофенолата мофетил, азатиоприн, циклофосфамид;
  • в/в иммуноглобулин 1-2 мг/кг;
  • генно-инженерные биологические препараты: ритуксимаб ( в первую очередь эффективен при ИПЛ).

NB! При спорадическом миозите с включениями специфическое лечение не разработано, использование ГК не показано


Другие главы из книги:


© Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.



Ревматология