Болезнь Бехчета

 329

Болезнь Бехчета

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.

Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Алекберова З.С.

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

Системный васкулит, при котором поражаются сосуды любого типа (артерии, вены и капилляры) и калибра (мелкого, среднего и крупного). Характеризуется рецидивирующим афтозным стоматитом и/или язвами гениталий, воспалительным поражением кожи, глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Относится к орфанным заболеваниям.

Код по МКБ-10:

  • М35.2 Болезнь Бехчета

В России чаще встречается у этнических представителей Северного Кавказа.

Характерные проявления:

  • рецидивирующий афтозный стоматит (рис. 1);
  • язвы гениталий (рис. 2);
  • поражение кожи: узловатая эритема (рис. 3), псевдопустулез, псевдофолликулит (рис. 4), акнеформные высыпания (рис. 5);
  • поражение глаз: задний (рис. 6) и генерализованный, реже передний увеит (рис. 7);
  • поражение сосудов (венозные (рис. 8) и артериальные тромбозы, артериальные аневризмы);
  • поражение ЦНС (паренхиматозное (воспалительный энцефаломиелит) (рис. 9а) и непаренхиматозное (тромбоз венозных синусов головного мозга) (рис. 9б);
  • поражение ЖКТ (язвы в любом отделе, преимущественно – в илеоцекальном);
  • поражение суставов (неэрозивный, недеформирующий олигоартрит);
  • положительный тест патергии: появление папулы или пустулы через 24 - 48 ч. на месте укола стерильной иглой в области предплечья (рис. 10).

Рисунок 1 – 10. Характерные проявления болезни Бехчета

Характерные проявления болезни Бехчета

Обратить внимание:

  • Рецидивы афтозного стоматита > 3 раз в год в сочетании с увеитом (чаще задним) и поражением кожи у мужчины 20 – 40 лет.
  • Специфических лабораторных маркеров для диагностики болезни Бехчета нет.
  • У 60% больных – ассоциация с HLA-B5(51).

Требуется консультация ревматолога!

Международные критерии болезни Бехчета 2014 г.
Симптомы Баллы
Афтозный стоматит 2
Язвы гениталий 2
Поражение глаз 2
Поражение кожи 1
Неврологические проявления 1
Сосудистые проявления 1
Положительный тест патергии 1б

Примечание: а) ≥4 позволяет диагностировать болезнь Бехчета; б) тест патергии является необязательным и не учитывается при первичном подсчете баллов. Однако там, где этот тест проводится, один дополнительный балл может быть добавлен для положительного результата.

Основные принципы терапии:

  • мультидисциплинарный подход;
  • лечение должно проводиться на протяжении всей жизни пациента с учетом возраста, пола, характера органных поражений и предпочтений пациента;
  • поражение глаз и сосудов, неврологические, ЖКТ-проявления могут ассоциироваться с тяжелым прогнозом и требуют более агрессивной терапии;
  • проявления ББ могут уменьшаться с течением времени у многих пациентов.
► Глюкокортикоиды (преднизолон/метилпреднизолон) – внутрь 0,5–1 мг/кг/сут при обострении, поддерживающая доза – 5–10 мг/сут; внутривенно капельно (пульс-терапия) 500–1000 мг/сут – 3–7 дней при тяжелом поражении глаз, ЦНС, ЖКТ, сосудов.
► Иммуносупрессивные препараты:
• колхицин 0,5–1 мг/сут (при кожно-слизистом поражении);
• азатиоприн 1–2,5 мг/кг/сут (при тяжелых органных поражениях);
• циклоспорин А 3–5 мг/кг/сут в два приема (преимущественно при глазной патологии), циклофосфамид 500–1000 мг/мес. – 6–12 мес. (при тяжелом поражении ЦНС, сосудов);
• сульфасалазин/месалазин 2–4 г/сут (при поражении ЖКТ).
► Генно-инженерные биологические препараты:
• ингибиторы фактора некроза опухоли-α (адалимумаб, инфликсимаб, этанерцепт) – при тяжелом поражении глаз, ЦНС, ЖКТ, сосудов, рефрактерном кожно-слизистом;
• ингибиторы интерлейкина-6 – при тяжелом поражении ЦНС, сосудов, ЖКТ;
• ингибиторы фосфодиэстеразы-4 (апремиласт 30 мг 2 р/сут) – при тяжелом кожно-слизистом поражении.
► НПВП (симптоматическое обезболивание).

Другие главы из книги:


© Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.



Ревматология