Болезнь Шегнера

 300

Болезнь Шегрена

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.

Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Васильев В.И.

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

Болезнь Шегрена - cистемное хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, в первую очередь слюнных с развитием ксеростомии и слезных с развитием сухого кератоконъюнктивита.  

При неадекватном лечении отмечается высокий риск развития лимфопролиферативных заболеваний (в первую очередь экстранодальные В-клеточные лимфомы с поражением слюнных +/- слезных желез (рис. 6, 7) и криоглобулинемического васкулита (рис. 1, 3). Синдромом Шегрена (СШ) обозначают данный симптомокомплекс на фоне другого ревматического заболевания (5-25% пациентов).

Код по МКБ-10 – М.35.0 

Рисунок 1-8. Болезнь Шегрена

Рисунок 1-8. Болезнь Шегрена

Характерные проявления: 
Железистые:
  • сиаладенит (рецидивирующий паротит (рис. 4), реже субмаксиллит) в сочетании с атрофическим хейлитом, рецидивирующим афтозным/грибковым стоматитом (рис. 5),
  • сухой кератоконъюнктивит;
  • хейлит, сухой атрофический ринофаринголарингит;
  • тубулоинтерстициальный гломерулонефрит;
  • бронхиолит, интерстициальная пневмония (рис. 8).
Внежелезистые:
  • артралгии, неэрозивный артрит;
  • рецидивирующая гипергамма глобулинемическая пурпура;
  • криоглобулинемический васкулит (рис. 1) с образованием язв (рис. 3);
  • дискоидные эритематозные высыпания (рис. 2);
  • гломерулонефрит;
  • поражение периферической нервной системы (сенсорная, сенсорно-моторная полинейропатия), мононеврит, радикулонейропатия;
  • поражение ЦНС (цереброваскулит);
  • осложнение – MALT-лимфома слюнных и слезных желез (рис. 6, 7). 
Обратить внимание:
  • Жалобы на сухость во рту и глазах
  • Рецидивирующие паротиты
  • Увеличение слюнных желез
  • «Бессимптомное» выявление АНФ и/или РФ, стойкое повышение СОЭ
  • Высыпания на коже
  • Лейкопения
  • Гипергаммаглобулинемия

Требуется консультация ревматолога!

Критерии болезни Шегрена (БШ) 2016 г.
Признаки  Баллы
Лимфоцитарный сиаладенит по биопсии малых слюнных желез ≥ 1 фокуса инфильтрации / 4 мм2
     3
Анти-SSA/Ro антитела      3
Счет окулярного окрашивания ≥ 5      1
Тест Ширмера ≤ 5 мм / 5 мин      1
Нестимулированная саливация ≤ 0,1 мл/мин      1

Критерии диагноза БШ (ФГБУ НИИР РАМН, 2001 г.) 
I. Сухой кератоконъюнктивит
1. Снижение слезовыделения по тесту Ширмера < 10 мм за 5 мин
2. Окрашивание эпителия роговицы/конъюнктивы флюоресцеином
3. Снижение времени разрыва прекорнеальной слезной пленки < 10 с

II. Поражение слюнных желез
1. Сиалометрия стимулированная < 2,5 мл за 5 мин
2. Паренхиматозный паротит (полости на сиалографии > 1 мм) (рис. 9)
3. Очагово-диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация в биоптатах малых слюнных желез ( ≥ 2 фокусов* в 4 мм²).

III. Лабораторные признаки
а) РФ или b) АНФ или
с) анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител

Паренхиматозный паротит (полости на сиалографии > 1 мм) I+ II+ III а) или b) или с)
Диагноз достоверен при ≥4 баллов

Лечение БШ 
Основные цели терапии:
  1. Достижение ремиссии заболевания.
  2. Улучшение качества жизни больных.
  3. Предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания / осложнений:
    • язвенно-некротический васкулит;
    • тяжелые поражения центральной и периферической нервной системы;
    • аутоиммунные цитопении;
    • лимфопролиферативные заболевания
Локальная терапия:
  • препараты искусственной слезы, эмульсия циклоспорина А, локальное применение ГК короткими курсами.
Системная терапия:
  • глюкокортикоиды;
  • иммуносупрессивные препараты:
  • циклофосфамид, хлорамбуцил;
  • генно-инженерная биологическая терапия: ритуксимаб;
  • криоаферез, плазмаферез.
Обязательно сочетание локальной и системной терапии! 

Расчет активности по индексу ESSDAI
Информация на сайте: 
www.rheumahelper.com


Другие главы из книги:


© Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.



Ревматология