Результаты хирургического лечения детей с PFAPA-синдромом

Журнал "Медицинский совет" №17, 2019

DOI: https://doi.org/10.21518/2079-701X-2019-17-244-251

  А.С. Юнусов^1,2, ORCID: 0000-0001-7864-5608, e-mail: doctoradnan@mail.ru,  Т.И. Гаращенко^1,2, ORCID: 0000-0002-5024-6135, e-mail: 9040100@mail.ru,  П.И. Белавина¹, ORCID: 0000-0003-2495-539X, e-mail: belavinapolina@mail.ru,  А.Г. Рязанская¹, ORCID: 0000-0001-8985-3381,   Е.В. Молодцова¹, ORCID: 0000-0002-6785-3441,  Я.М. Сапожников^1,2, ORCID: 0000-0001-8421-7212, e-mail: admin@otolar.ru, ¹Научно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; ²Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

Актуальность. В настоящее время в литературе описано около 374 случаев синдрома Маршалла. По данным некоторых авторов, распространенность синдрома Маршалла составляет 2,3 на 10 000 детей, в целом эпидемиология PFAPA-синдрома в детской популяции неизвестна.

Цель. Наше исследование является обоснованием хирургического лечения у детей с синдромом Маршалла. Задачи. Данное исследование дает сравнительную оценку эффективности тонзиллэктомии и аденотонзиллэктомии при данном синдроме и оценивает показатели качества жизни до и после хирургического лечения.

Материалы и методы. В исследование были включены 26 пациентов с синдромом Маршалла, из которых 18 пациентам выполнена аденотонзиллэктомия и 8 пациентам – двусторонняя тонзиллэктомия. Также описан клинический случай типичного проявления синдрома Маршалла и представлены катамнестические результаты эффективности хирургического лечения при синдроме Маршалла. В ходе работы был разработан адаптированный опросник для оценки качества жизни родителей детей с синдромом Маршалла.

Результаты. Результатом проведенной работы является тот факт, что в отношении купирования PFAPAсиндрома у детей дошкольного и младшего школьного возраста более эффективна аденотонзиллэктомия (88,2%), при этом тонзиллэктомия была эффективной только у 55,6% пациентов.

Вывод. Для решения вопросов диагностики и лечения синдрома Маршалла необходим мультидисциплинарный подход.

Для цитирования: Юнусов А.С., Гаращенко Т.И., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Молодцова Е.В., Сапожников Я.М. Результаты хирургического лечения детей с PFAPA-синдромом. Медицинский Совет. 2019;(17):244-251. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2019-17-244-251

 Adnan S. Yunusov^1,2, ORCID: 0000-0001-7864-5608, e-mail: doctoradnan@mail.ru,  Tat’yana I. Garashchenko^1,2, ORCID: 0000-0002-5024-6135, e-mail: 9040100@mail.ru,  Polina I. Belavina¹, ORCID: 0000-0003-2495-539X, e-mail: belavinapolina@mail.ru, Anna G. Ryazanskaya¹, ORCID: 0000-0001-8985-3381,  Ekaterina V. Molodtsova¹, ORCID: 0000-0002-6785-3441,  Yakov M. Sapozhnikov^1,2, ORCID: 0000-0001-8421-7212, e-mail: admin@otolar.ru, ¹Clinical Research Centre for Otorhinolaryngology to the Federal Medico-Biological Agency of the Russian Federation; ²Pirogov Russian National Research Medical University

Rationale. Currently, the literature describes about 374 cases of Marshall syndrome. According to some authors, the prevalence of Marshall syndrome is 2.3 per 10,000 children, in general, the epidemiology of PFAPA syndrome in the pediatric population is unknown. 

Purpose. The aim of our study is to justify surgical treatment in children with Marshall syndrome. Objectives. The objectives of this study are to give a comparative assessment of the effectiveness of tonsillectomy and adenotonzyllectomy for this syndrome and to evaluate the quality of life indicators before and after surgical treatment. 

Materials and methods. The study included 26 patients with Marshall syndrome, of which 18 patients underwent adenotonzyllectomy and 8 patients underwent bilateral tonsillectomy. A clinical case of a typical manifestation of Marshall syndrome is also described, and follow-up results of the effectiveness of surgical treatment for Marshall syndrome are presented. In the course of the work, an adapted questionnaire was developed to assess the quality of life of parents of children with Marshall syndrome. 

Results. The result of our work is the  fact that in relation to the relief of PFAPA-syndrome, children of preschool and primary school age have more effective adenotonsillectomy (88.2%), while tonsillectomy was effective only in 55.6% of patients. 

Conclusion. A multidisciplinary approach is required to address the diagnosis and treatment of Marshall syndrome

For citation: Yunusov A.S., Garashchenko T.I., Belavina P.I., Ryazanskaya A.G., Molodtsova E.V., Sapozhnikov Y.M. Results of surgical treatment of children with PFAPA syndrome. Medical Council. 2019;(17):244-251. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2019-17-244-251

Conflict of interest: The authors declare no conflict of interest.

Загрузить файл в формате PDF

Список литературы

1. Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lawton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987;110:4346. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(87)80285-8.
2. Feder H.M. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis: a clinical review of a new syndrome. Current Opinion in Pediatrics. 2000;(12):253-256. Available at: https://pdfs.semanticscholar.org/ad64/fc77327ebcdf30250f5e027fed05af12f813.pdf.
3. Marshall G.S., Edwards K.M. PFAPA syndrome [letter]. Pediatr Infect Dis J. 1989;8:658-659. https://doi.org/10.1097/00006454-198909000-00026.
   
4. Berlucchi М., Nicolai P. Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome. Orphanet Encyclopedia. January 2004. Available at: https://www.orpha.net/data/patho/GB/ukPFAPA.pdf.
5. Rеimann H.A., de Berardinis C.T. Periodic (cyclic) neutropenia, an entity. Blood. 1949;4:1109-1116. https://doi.org/10.1182/blood.V4.10.1109.1109.
   
6. Forsvoll J., Kristoffersen E.K., Oymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical aden itis syndrome; a population-based study. Acta Paediatrica. 2013;(102):187-192. https://doi.org/10.1111/apa.12069.
7. Юнусов А.С., Рыбалкин С.В., Белавина П.И. Результаты тонзиллэктомии у пациентов с PFAPA-синдромом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017;62(4):242. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=29937354.
8. Padeh S., Stoffman N., Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis pharyngitis,and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Pediatric Rheumatology. 2008;6(1):183. https://doi.org/10.1186/1546-0096-6-s1-p183.
   
9. Feder H.M., Salazar J.C. A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatrica. 2010;99(2):178-184. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.2009.01554.x.
10. Ozen S. Familial mediterranean fever: revisiting an ancient disease. Eur J Pediatr. 2003;(162):449- 54. https://doi.org/10.1007/s00431-003-1223-x.
11. Orbach H., Ben-Chetrit E. Familial Mediterranean fever - a review and update. Minerva Med. 2001;92(6):421-430. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11740430.
12. Wurster V.M., Carlucci J.G., Feder H.M., Edwards K.M. Long-term follow-up of children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome. J Pediatr. 2011;159(6):958-964. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2011.06.004.
    
13. Hofer M., Pillet P., Cochard M-M., Berg S., Krol P., Kone-Paut I., Rigante D., Hentgen V., Anton J., Brik R., Neven B., Touitou I., Kaiser D., Duquesne A., Wouters C., Gattorno M. International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology (Oxford). 2014;53(6):1125-1129. https://doi.org/10.1093/rheumatology/ket460.
14. Gattorno M., Caorsi R., Meini A., Cattalini M., Federici S., Zulian F., Cortis E., Calcagno G., Tommasini A., Consolini R., Simonini G., Pelagatti M.A., Baldi M., Ceccherini I., Plebani A., Frenkel J., Sormani M.P., Martini A. Differentiating PFAPA syndrome from monogenic periodic fevers. Pediatrics. 2009;124(4):721-728. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19786432.
15. Гаращенко Т.И., Богомильский М.Р., Шишмарева Е.В. Новые подходы к лечению обострений хронического тонзиллита у детей. Детские инфекции. 2004;(1):24-27. Режим доступа: https://elibrary.ru/download/elibrary_11908888_53814523.pdf.
    
16. Гаращенко Т.И. Тонзиллярная проблема в педиатрии. Российская ринология. 1999;(1):68-71.
    
17. Feder H.M. Cimetidine treatment for periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Pediatr Infect Dis. 1992;11(4):318-321. https://doi.org/10.1097/00006454-199204000-00011.
    
18. Peridis S., Pilgrim G., Koudoumnakis E., Athanasopoulos I., Houlakis M., Parpounas K. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr. Otorhinolaryngol. 2010;74(11):1203- 1208. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.08.014.
19. Mulders-Manders C.M., Simon A. Hyper-IgD syndrome/mevalonate kinase deficiency: what is new? Semin Immunopathol. 2015;37(4):371376. https://doi.org/10.1007/s00281-015-0492-6.
20. Berlucchi M., Meini A., Plebani A., Bonvini M.G., Lombardi D., Nicolai P. Update on treatment of Marshall’s syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003;112(4):365-369. https://doi.org/10.1177/000348940311200412.
21.  Быкова В.П., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Юнусов А.С. Состояние глоточной и небных миндалин у детей при современном лечении инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и глотки, включающем назначение иммунотропных препаратов. Российская ринология. 2018;26(2):3-14. https://doi.org/10.17116/rosrino20182623.