Вводные данные

Лимфома Ходжкина (ЛХ) – это злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы. Впервые как самостоятельное заболевание, а не как сочетание отдельных признаков было описано в 1832 г. Томасом Ходжкиным (Thomas Hodgkin). Социальную значимость проблемы определяют молодой возраст (заболевают ЛХ преимущественно в возрасте 18–35 лет, т. е. в наиболее социально активном и репродуктивном возрасте) и возможность излечения большинства больных.

ЛХ – первое онкологическое заболевание, которое было признано потенциально излечимым уже в середине прошлого века, а введение в лечебную практику комбинированного химиолучевого лечения и принципа «объем лечения должен соответствовать объему поражения» позволили к началу текущего столетия увеличить 5-летнюю общую выживаемость (ОВ) больных при любых стадиях заболевания до 90% и предоставить шанс на излечение 80–90% пациентов (рис. 1).

Рисунок 1. Выживаемость больных лимфомой Ходжкина по данным Германской группы по изучению лимфомы Ходжкина (German Hodgkin Study Group (GHSG)), протоколы HD9, HD8 и HD7

Определение

ЛХ – злокачественная опухоль, возникающая при нарушении нормального лимфопоэза В-лимфоцитов в герминальном центре лимфатического узла и распространяющаяся преимущественно путем лимфогенного метастазирования, на первых этапах – в близлежащие лимфатические коллекторы, и только при генерализации процесса – в органы и ткани. Гематогенное диссеминирование наблюдается крайне редко и происходит только в терминальной стадии, что связано с отсутствием на поверхности клеток Б-Р-Ш специфических рецепторов, способствующих проникновению этих крупных клеток через сосудистую стенку в кровоток.

Название «лимфома Ходжкина» отражает патогенез заболевания и введено ВОЗ в 2001 г. (устаревшие названия: «лимфогранулематоз», «болезнь Ходжкина»). В 4-м издании Классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. в главе 15 рассматриваются два различных заболевания: классическая ЛХ (кЛХ), на долю которой приходится 95% всех случаев ЛХ, и нодулярная с лимфоидным преобладанием ЛХ (НЛПЛХ), которая составляет лишь 5%.

Заболеваемость кЛХ в России в 2016 г. составила 2,13 на 100 тыс. населения в год (3129 впервые диагностированных больных), смертность – 0,6. Болеют ЛХ люди любого возраста. Пик заболеваемости кЛХ приходится на возраст 20–35 лет (рис. 1). Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. Среди молодых больных преобладают женщины, а среди больных старших возрастных групп – мужчины. Заболеваемость ЛХ за несколько последних десятилетий почти не изменилась, а смертность снизилась с 2,7 до 0,6–0,7. Случаи кЛХ в одной семье редки – стандартизированный показатель частоты (standardized incidence ratios [SIRs]) у родственников первой степени составляет 5,3, и риск выше у братьев и сестер, чем у детей и родителей.

Рисунок 1. Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России (адаптировано из [72])

НЛПЛХ не является вариантом кЛХ. Это самостоятельная редкая (заболеваемость – 1,5 на 1 млн) лимфома с иным, чем у кЛХ, патогенезом и иммунофенотипом (табл. 1), иной клинической картиной, отличающейся индолентным течением. Болеют НЛПЛХ в любом возрасте, но пик заболеваемости смещен на возрастной интервал 35–50 лет, среди заболевших преобладают мужчины, SIRs у родственников первой степени достигает 19 и наиболее высок у родственниц молодых пациентов.

Таблица 1. Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина (ВОЗ, 2017)