//Краткое руководство по ведению пациентов с онкологическими заболеваниями мочеполовой системы

8//

не может быть определена дифференцировка опухоли из-за его врожденной ядерной атипии. Потеря хромосом Y, 1, 2, 6, 10, 13, 17 и 21 – типичные генетические изменения, характерные для хрПКР. Опухоль обладает относительно благоприятным прогно-зом с высокой 5-летней выживаемостью.

Другие опухоли паренхимы почек составляют оставшиеся 10–15%. К ним относятся различные необычные, спорадические и семейные карциномы, некоторые недавно описанные, а также группа неклассифицированных карцином.

Почечная медуллярная карцинома (ПМК) – очень редкая опу-холь, составляющая <0,5% всех форм ПКР, преимущественно диагностируется у молодых людей (средний возраст – 28 лет) с сер-повидно-клеточными гемоглобинопатиями. ПМК является одним из наиболее агрессивных ПКР, и у большинства пациентов (более 60%) болезнь диагностируется на стадии диссеминации. После лечения локализованных форм заболевания метастазы могут развиваться в течение нескольких недель. Медиана общей выжи-ваемости (ОВ) составляет 13 мес. Из-за инфильтративной природы и мультицентрического роста радикальная нефрэктомия (РНЭ) предпочтительнее резекции почки (РП) даже на стадии Т1 заболе-вания. Ретроспективные данные показывают, что циторедуктивная нефрэктомия (ЦНЭ) приводит к улучшению ОВ (16,4 мес. против 7,0 мес.) по сравнению с только системной химиотерапией (ХТ).

ПМК невосприимчива к таргетным препаратам, таким как сора-фениб, сунитиниб, пазопаниб и бевацизумаб, или ингибиторам mTOR. Основным системным лечением ПМК являются цитотокси-ческие комбинации, которые дают частичные или полные ответы у ~ 29% пациентов. Проспективных сравнений между различ-ными схемами ХТ нет, но в большинстве опубликованных серий

//Краткое руководство по ведению пациентов с онкологическими заболеваниями мочеполовой системы

//9

использовались различные комбинации платиновых агентов, таксанов, гемцитабина и/или антрациклинов. Комбинация мето-трексата, винбластина, доксорубицина и цисплатина в высокой дозе (MVAC) также показала эффективность. Терапия анти-PD-1 продемонстрировала некоторую эффективность в отношении ПМК, хотя пока недостаточно данных, чтобы рекомендовать иммуноонкологические препараты для широкого клинического применения при этой патологии.

Мультилокулярная кистозная светлоклеточная почечно-клеточная неоплазия низкого злокачественного потенциала в настоящее время представляет собой отдельную нозоло-гическую единицу (ранее – подтип скПКР). Макроскопически опухоль – кистозное образование с наличием перегородок, кле-точный состав которых при микроскопическом исследовании характеризуется наличием комплексов высокодифференциро-ванного (G1) скПКР. Многочисленные публикации, содержащие информацию о более чем 200 больных МКПКР, период наблю-дения за которыми превышал 5 лет, отражают индолентность течения заболевания. Действительно, нет сведений о рецидив-ном или метастатическом характере данной патологии. Основной метод лечения опухоли – хирургический. Предпочтение следует отдавать органосберегающей технике.

Ангиомиолипома (АМЛ) является доброкачественной мезенхи-мальной опухолью, которая может возникать спорадически или как часть синдрома туберкулезного склероза. Болезнь в четыре раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами и составляет примерно 1% хирургически удаленных опухолей. Диагностика АМЛ посредством инструментальных методов