//Краткое руководство по ведению пациентов с онкологическими заболеваниями мочеполовой системы

6//

улучшилась. В последние годы специализированные центры сообщили, что 5-летняя выживаемость достигает 23%.

Этиология

Этиологические факторы ПКР включают курение, ожирение и артериальную гипертензию. Наличие родственника первой сте-пени с ПКР также увеличивает риск заболевания. Ряд других факторов, связанных с повышенным риском, включают специфи-ческие диетические привычки, профессиональное воздействие конкретных канцерогенов, ацетаминофен и неаспириновые нестероидные противовоспалительные препараты, овощи семей-ства крестоцветных, нефролитиаз и вирусный гепатит. Умеренное употребление алкоголя, по-видимому, имеет профилактический эффект по неизвестным причинам. Эффективной профилактикой являются предотвращение курения сигарет, контроль веса и коррекция артериальной гипертензии.

Гистологическое строение

Почечно-клеточные карциномы включают широкий спектр гистопатологических нозологий, описанных в классифика-ции Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 г. К трем основным типам ПКР относятся: светлоклеточный (скПКР), папиллярный ПКР (пПКР – типы I и II) и хромофобный (хрПКР).

Гистологическая диагностика требует определения, помимо типа ПКР, оценки ядерного грейда, наличия саркоматоидного компонента, сосудистой инвазии, некрозов опухоли, инвазии собирательной системы почки и паранефральной клетчатки. Четырехуровневая система классификации степени диффе-ренцировки опухоли WHO/ISUP (Международное общество урологической патологии) заменила систему оценки по Fuhrman.

//Краткое руководство по ведению пациентов с онкологическими заболеваниями мочеполовой системы

//7

Светлоклеточный ПКР составляет 70–80% всех первичных опу-холей почки и развивается из эпителия проксимальных извитых почечных канальцев. Постановка диагноза скПКР обычно не вызывает трудностей. На разрезе опухоль золотисто-желтая, часто с кровоизлиянием и некрозом, отсутствует капсула. При генетическом исследовании обнаруживается потеря хромосомы 3p и мутация гена фон Хиппель – Линдау (VHL) на хромосоме 3p25, включая дополнительные гены-супрессоры опухолей: SETD2, BAP1 и PBRM1. В целом скПКР имеет худший прогноз по сравнению с пПКР и хрПКР.

Папиллярный ПКР (пПКР) является вторым наиболее часто встречающимся морфотипом ПКР (10–15%), развивается из эпителия дистальных извитых почечных канальцев. Он тради-ционно подразделяется на два типа. Типы 1 и 2 пПКР, которые, как было показано, клинически и биологически различны: тип 1 связан с активацией мутаций гена MET, а типа 2 – с активацией пути NRF2-ARE. Макроскопически опухоль хорошо отграни-чена псевдокапсулой, желтым или коричневым цветом и мягкой структурой. По сравнению со скПКР папиллярный вариант зна-чительно чаще выявляют на стадии локализованного процесса (pT1-2N0M0), и 5-летняя выживаемость больных выше. 1 тип пПКР более распространен и обычно характеризуется лучшим прогнозом, чем пПКР типа 2. Экзофитный сферический рост, псевдонекротические изменения и псевдокапсула являются типичными признаками пПКР типа 1.

Хромофобный ПКР (хрПКР) (около 5% наблюдений) представ-ляет собой бледно-коричневую, относительно однородную и жесткую, хорошо разграниченную массу без капсулы. Для хрПКР