Top.Mail.Ru

Термин дня: Синдром Арлекина

 3203

Термин дня: Синдром Арлекина
Состояние, характеризующееся асимметричным потоотделением и гиперемией в верхней части грудной клетки, шеи и лица. Не путать с ихтиозом Арлекина, это другое! Термин в разное время использовался для обозначения разных патологий. Арлекино (Арлекин) – персонаж передвижного импровизационного театра, зародившегося в Венеции в XVI веке, более известного как комедия дель арте. Несмотря на то, что просуществовал он лишь пару веков, персонажей театра мы знаем до сих пор – Колумбина, Панталоне, Пульчинелла, Пьеро, Скарамуш и другие. 

Арлекин – слуга, причём зачастую сразу двух господ. Беззаботный, проворный, остроумный и проницательный, зачастую действующий в своих интересах и разрушающий планы одного из хозяев. Его костюм менялся, и к XVIII веку оформился в классический с чередующимися разноцветными ромбами. Именно поэтому изначально синдромом Арлекина стали называть тяжелейшую форму ихтиоза у новорождённых детей, когда весь ребёнок был, по сути, закован в ромбовидную чешую. Впервые состояние упоминал преподобный Оливер Харт в 1750 году в своём дневнике, медицинское описание сделал Роберт Уильям Смит в 1880 году. В настоящее время эта аутосомно-рецессивная наследственная патология называется ихтиозом Арлекина.

Под синдромом Арлекина теперь понимается вегетативное расстройство, которое может возникнуть у любого человека в любом возрасте. Проявляется он покраснением и потливостью на одной половине лица, шеи и верхней части грудной клетки, чаще всего после воздействия тепла или сильного физического или психического напряжения. Вторая половина при этом бледная и без пота. Часто сочетается с синдромом Горнера (опущение век, сужение зрачков, западение глаз и другая офтальмологическая симптоматика). 

Точный механизм синдром Арлекина неясен, но, скорее всего, по неизвестной пока что причине происходит повреждение преганглионарных или постганглионарных шейных симпатических волокон и парасимпатических нейронов цилиарного ганглия. Симпатический дефицит на фактически денервированной стороне приводит к более выраженному компенсаторному покраснению на противоположной. Лечение проводится только в том случае, если приливы крови и потливость доставляют непереносимый дискомфорт. В таком случае проводится хирургическое пересечение симпатических пучков на лице, вызывающих покраснение и выделение пота. В итоге обе половины лица больше не краснеют и не потеют – одна из-за заболевания, вторая – после вмешательства.

Идея назвать пациентов с полураскрасневшимися лицами по имени Арлекина пришла в голову в 1988 году британскому профессору неврологии Джеймсу Лэнсу из Госпиталя принца Уэльского. Старое имя для нового синдрома прижилось, так что на сегодня существует две разных патологии: ихтиоз Арлекина у новорождённых и синдром Арлекина у взрослых людей. Впрочем, в 2020 году нидерландские медики в NEJM описали синдрома Арлекина и у новорождённого ребёнка. Он родился раньше срока с набором патологий сердца и дыхательных путей, односторонняя гиперемия внезапно появилась на третий день жизни и так же внезапно исчезла.




Участвуйте в конкурсах для фармацевтов и провизоров журнала Российские аптеки и получайте призы. Вступайте в Клуб РА - привилегированный клуб профессионалов аптечного дела и виртуальная площадка, на которой вы можете принимать участие в интерактивных программах, получать бонусные баллы и ценные призы.

Последние статьи