Top.Mail.Ru

Термин дня: Болезнь Иценко-Кушинга

 523

Термин дня: Болезнь Иценко-Кушинга
Состояние, которое развивается при повышенной секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) передней долей гипофиза (вторичный гиперкортицизм). Имя этой важнейшей части эндокринной системы человека дал Гален. Правда, он считал, что это слизистая железа, именно поэтому назвал его в честь мокроты – pituita. Андрей Визалий в 1543 году, то есть 13 столетий спустя, повторил заблуждение Галена и добавил своё: гипофиз выделяет носовую слизь. На основании этого вывода появились практики «чистки мозга» с помощью нюхательного табака и специальных «чихательных порошков». И лишь в 1672 году Ричард Лоуэр, английский анатом, предположил эндокринную функцию гипофиза, сформулировав её сообразно знаниям того времени: 

«Всё, что из крови попадает в желудочки мозга, процеживается через ткани как через воронку в гипофиз, после чего снова вливается в кровь и смешивается с нею».

В 1886 году Пьер Мари и Оскар Минковски соотнесли акромегалию с заболеванием гипофиза, однако примерно в то же время появились описания опухолей гипофиза и без акромегалии, что вносило ощутимую сумятицу в представления о функции железы. Американский нейрохирург Харви Кушинг первый раз появляется в этой истории в 1901 году с сообщением о том, что состояние гипопитуитаризма – распространённый симптом и валидный диагностический признак при межножковых кистах. Он же в 1909 году выполнил первый хирургический доступ к гипофизу не через череп (экстракраниально) с превосходным результатом.

В 1910 году Кушинг осматривает 23-летнюю Минни, которая, как и врач, войдёт в историю. У нее было до сих пор никем не описанное сочетание симптомов: выраженное ожирение, гипертрихоз, аменорея при гипертрофии половых признаков, гидроцефалия и повышенное внутричерепное давление. В 1912 году появляется знаковая работа Кушинга «Гипофиз и его расстройства», в котором он описал пациентов с новой болезнью. У некоторых при вскрытии была обнаружена гиперплазия надпочечников в сочетании аденомы гипофиза, что позже будет описано как «полиграндулярный синдром». Минни прожила 40 лет после появления симптомов, что в то время было редкостью. Её не вскрывали после смерти, так что точный её диагноз так и остался неизвестным. Было предположение, что базофильная аденома у женщины подверглась частичному инфаркту, что привело к регрессии симптомов. Впрочем, высказывалась гипотеза, что у нее была первичная пигментная нодулярная надпочечниковая дисплазия, которая в сочетании с синдромом Кушинга может иногда вызывать спонтанную регрессию последнего.

С 1913 по 1926 несколько врачей опубликовали или рассказали на своих лекциях о подобных случаях. В большинстве своём это были молодые женщины, у которых на вскрытии обнаруживались опухоли надпочечников и/или гипофиза. Впервые термин «болезнь Кушинга» использовали в своей статье два английских врача – Ф.Бишоп и Р.Клоуз в 1932 году. Годом позже был открыт АКТГ, адренокортикотропный гормон. Выяснилось, что возможны два варианта его гиперпродукции: первичный, вызванный функциональными опухолями коры надпочечников, и вторичный, связанный с чрезмерной стимуляцией коры надпочечников при опухоли гипофиза. Эпоним «Болезнь Кушинга» закрепился именно за второй патологией.
В 1924 году советский невролог Николай Иценко сообщил о двух больных аденомой гипофиза. Возникающая в результате чрезмерная секреция АКТГ приводит к продукции большого количества кортизола надпочечниками, заключил Иценко, в результате чего в некоторых странах Восточной Европы, Азии и на постсоветском пространстве болезнь носит двойное наименование – Иценко-Кушинга.

Следует также различать синдром Иценко-Кушинга, сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови, возникающее в различных ситуациях, и болезнь Иценко-Кушинга, причина синдрома Иценко-Кушинга при которой - избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная аденомой гипофиза. 





Участвуйте в конкурсах для фармацевтов и провизоров журнала Российские аптеки и получайте призы. Вступайте в Клуб РА - привилегированный клуб профессионалов аптечного дела и виртуальная площадка, на которой вы можете принимать участие в интерактивных программах, получать бонусные баллы и ценные призы.

Последние статьи