Журнал "Медицинский совет" №1, 2018
DOI: http://dx.doi.org/10.21518/2079-701X-2018-1-130-135
О. Н. Егорова, к.м.н., Б.С. Белов, д.м.н., С. И. Глухова, к.ф.-м.н., С. Г. Раденска-Лоповок, д.м.н., профессор, Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва
Идиопатический лобулярный панникулит (ИЛП) – хроническое заболевание с полиорганным поражением, расценивается как клинико-патоморфологический вариант лобулярного панникулита с типичной клинической симптоматикой. ИЛП характеризуется чередованием периодов стабильного состояния (ремиссий) и активных проявлений (обострений). Оценка активности и выявление прогностически неблагоприятных факторов является основной задачей при мониторинге больных ИЛП, однако «золотого стандарта» до сих пор не разработано. Цель работы – создание оценочной шкалы активности воспалительного процесса при ИЛП на основании клинических и лабораторных показателей. Пациенты и методы. Обследовано 67 больных (9 мужчин и 58 женщин) с верифицированным диагнозом ИЛП, наблюдавшихся в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» с 2007 по 2017 г. Возраст пациентов составлял от 20 до 76 лет, средняя длительность заболевания – 78,91 мес. Проводили общеклиническое обследование, компьютерную томографию органов грудной клетки, иммунологические, туберкулезные тесты и патоморфологическое исследование кожного биоптата из области узла, определяли сывороточную концентрацию α1-антитрипсина, амилазы, липазы, ферритина, креатинфосфокиназы, индекс массы тела. Результаты. Анализ клинических проявлений позволил выделить четыре формы ИЛП: узловатую (30 больных), бляшечную (10), инфильтративную (15) и мезентериальную (12), которые имели клинико-лабораторные особенности. На основании полученных данных нами разработан индекс активности (ИА) ИЛП, который включает характеристику состояния 7 систем органов. Максимальный счет по отдельным системам составляет от 1 до 3 баллов в зависимости от количества оцениваемых параметров. Выводы. Предложенный ИА ИЛП имеет практическое значение. Необходимы дальнейшие исследования и, возможно, поиск новых параметров активности ИЛП.
Idiopathic lobular panniculitis: assessment of disease activity (In-House data)
O.N. Egorova, PhD in medicine, B.S. Belov, MD, S.I. Glukhova, PhD in physics and mathematics, S.G. Radenska-Lopovok, MD, Prof., Nasonova Research Institute of Reumatology, Moscow
Idiopathic lobular panniculitis (ILP) is a chronic disease with multiple organ dysfunction that is regarded as a clinical and pathomorphological variant of lobular panniculitis with typical clinical symptoms. ILP is characterized by alternating periods of stable state (remissions) and active manifestations (exacerbations). The main task in monitoring patients with ILP is assessment of disease activity and identification of prognostically unfavourable factors. However, the “gold standard” has not been developed yet. Objective of the study is to create a scale of assessment of the inflammatory process activity in ILP on the basis of clinical and laboratory parameters. Patients and methods. A total of 67 patients (9 men and 58 women) with a verified diagnosis of ILP were examined. All of them were followed up by Nasonova Research Institute of Rheumatology FGBNU from 2007 to 2017. The patients were aged between 20 and 76 years, the average duration of the disease was 78.91 months. The medical examination included general clinical examination, chest computed tomography, immunological, tuberculosis tests and pathomorphological study of skin biopsy specimens from the node site, determination of the serum concentration of α1-antitrypsin, amylase, lipase, ferritin, creatine phosphokinase, and a body mass index. Results. Analysis of clinical manifestations made it possible to distinguish four forms of ILP: nodal (30 patients), plaque (10), infiltrative (15) and mesenteric (12), which had clinical and laboratory features. We used the obtained data to develop ILP activity index (AI), which described the state of 7 organ systems. The maximum score for individual systems is from 1 to 3 points, depending on the number of parameters being assessed. Conclusions. The proposed ILP IA is of great practical consequence. Further studies and, probably, a search for new ILP activity parameters are necessary.
Загрузить файл
Список литературы
1. Вербенко Е.В., Беленький Г.Б. К клинико-мор-фологической характеристике болезни Вебера -Крисчена. Вестник дерматологии и венерологии,1971, 2: 14-1.
2. Клюквина Н.Г., Асеева Е.А., Ломанова Г.В. и др. Индекс тяжести у больных системной красной волчанкой. Научно-практическая ревматология, 2014, 52(4): 410-416.
3. Олюнин ЮА. Оценка активности заболевания при ревматоидном артрите: рекомендации и практика. Современная ревматология, 2014, 2: 15-20.
4. Старовойтова М.Н., Ананьева Л.П., Конева О.А., О.В., Десинова О.В., Гусева Н.Г. Использование международного индекса для оценки активности системной склеродермии. Современная ревматология, 2013, 1: 34-40.
5. Nossent JC. Course and prognostic value of systemic lupus erythematosus disease activity index in black Caribbean patients. Semin Arthritis Rheum, 1993, 23(1): 16-21. DOI: DOI: 10.1016/S0049-0172(05)80023-X.
6. Gladman D, Ibanez D, Urowitz M. Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000. J Rheumatol., 2002, 29: 288-91.
7. Liang MH, Socher SA, Roberts WN, Esdaile JM. Measurement of systemic lupus erythematosus activity in ckinical research. Arthritis Rheum., 1988, 31(7): 817-25. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780310701.
8. Liang MH, Socher SA, Larson MG, Schur PH. Reliability and validity of six systems for the clinical assessment of disease activity in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum., 1989, 32(9): 1107-18. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/anr.1780320909
9. Prevoo ML, van’t Hof MA, Kuper HH, et al. Modified disease activity scores that include twenty-eight-joint counts.Development and validation in a prospective longitudinal study of patients with rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum., 1995, 38(1): 44-8. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780380107.
10. Smolen JS, Breedveld FC, Schiff MH, et al. A simplified disease activity index for rheumatoid arthritis for use in clinical practice. Rheumatology (Oxford), 2003, 42(2): 244-57. DOI: 10.1093/rheumatology/keg072.
11. Aletaha D, Smolen J. The Simplified Disease Activity Index (SDAI) and the Clinical Disease Activity Index (CDAI):a review of their usefulness and validity in rheumatoid arthritis. Clin Exp Rheumatol., 2005, 23(5 Suppl 39): 100-8.
12. Valentini G, Silman AJ, Veale D. Assessment of disease activity. Clin Exp Rheum, 2003, 21(3 Suppl 29): 39-41.
13. Насонова В.А., Фоломеева О.М. Системная красная волчанка у подростков. Клиническая медицина, 1986, 64(1): 30-8.
14. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. М.: Медицина, 1993, 269 с.
15. Laperuta P, Napolitano F, Di Crescenzo RM et al. Idiopathic pleural panniculitis with recurrent pleural effusion not associated with Weber-Christian disease. Open Med (Wars), 2016, 11(1): 394-398.
16. Platsidaki E, Kotsafti O, Kouris A et al. Pfeifer-Weber-Christian disease during pregnancy successfully treated with corticosteroids. Indian J Dermatol., 2016, 61(5): 581.
17. Wang Y, Zhao J, Ji LL et al . Weber-Christian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis, 2015. DOI: 10.1111/1756-185X.12620.
18. Panush RS,Yonker RA,Dlesk A., et al. Weber-Christian diasease. Analysis of 15 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore), 1985, 3: 181-91.
19. White JW, Winkelmann RK. Weber-Christian hfnniculitis: a review of 30 cases with this diagnosis. J Am Acad Dermatol, 1998, 39(1): 56-62.
20. Егорова О.Н., Белов Б.С., Раденска-Лоповок С.Г. с соавт. К проблеме дифференциальной диагностики панникулитов. Врач, 2014, 14-19.
21. Муразян Р.И., Панченков Н.Р. Экстренная помощь при ожогах. М.: Медицина, 1983, 63-64.
22. Metha R, Gahlot GP, Das P et al. Sclerosing mesenteric panniculitis in a young patient : common cause of diagnostic dilemma and treatment refractoriness. Acta Gastroenterol Belg., 2016, 79(2): 254-6.
23. Le Corguillé M, Lévy P, Nahon S, et al . Weber Christian syndrome due to pancreaticomesenteric fistula secondary to acute alcoholic pan-creatitis: treatment with pancreatic sphincter-otomy alone. Gastroenterol Clin Biol., 2003, 27(6-7): 660-2.
24. Laperuta P, Napolitano F, Di Crescenzo RM et al. Idiopathic pleural panniculitis with recurrent pleural effusion not associated with Weber-Christian disease. Open Med (Wars), 2016, 11(1): 394-398.
25. Medsger TAJr, Bombardieri S, Czirjak L еt al. Assessment of disease severity and prognosis. Clin Exp Rheum, 2003, 21(3 Suppl 29): 42-6.
