Системные васкулиты

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.
Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Бекетова Т.В.

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

Гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Основные группы СВ в соответствии с современной классификацией 2012 г.:

Основные группы СВ в соответствии с современной классификацией 2012 г.:

1 – множественные аневризмы артерий почек при узелковом полиартериите (селективная ангиография), 2 – дигитальные некрозы, 3 – клеточное полулуние в клубочке почки при АНЦА-ассоциированном васкулите (биопсия)

Биомаркеры:

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) со специфичностью к ПР-3 или МПО: АНЦА-СВ (см. далее)
Антитела к базальной мембране клеток (БМК): аБМК-заболевания (болезнь Гудпасчера)
Повышение IgA: IgA-васкулит (Шенлейна – Геноха)
Антитела к С1q, снижение С3, С4 комплемента: гипокомплементемический уртикарный васкулит (аC1q-васкулит)
Криоглобулины: криоглобулинемический васкулит
Гепатит В: вторичный узелковый полиартериит
Гепатит С: вторичная криоглобулинемия

Требуется консультация ревматолога!

NB! Решающее значение в диагностике СВ принадлежит детальному клиническому обследованию пациента
NB! Часто возникает поражение почек (с возможным быстропрогрессирующим гломерулонефритом): при АНЦА-СВ, криоглобулинемии, аБМК-заболеваниях
NB! Артрит и артралгии могут быть манифестным проявлением СВ. Ревматоидный фактор может определяться при АНЦА-СВ, криоглобулинемии

Определения, классификационные критерии, соответствие МКБ-10

Васкулит крупных сосудов	Васкулит с преимущественным поражением крупных артерий: аорты и ее главных ветвей. Артерии другого калибратакже могут быть вовлечены.
Артериит Такаясу М31.4	Артериит, часто гранулематозный, с преимущественным поражением аорты и/или ее главных ветвей. Как правило,развивается у пациентов моложе 50 лет. Критерии (необходимо 3 и более): • Возраст начала заболевания – моложе 40 лет • «Перемежающаяся» хромота конечностей (слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении) • Ослабление пульса на плечевой артерии • Разница АД на правой и левой руках – более 10 мм рт. ст. • Шум на подключичных артериях или брюшной аорте • Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией, другими причинами)
Гигантоклеточный артериит М31.5	Артериит, часто гранулематозный с поражением аорты и/или ее главных ветвей, преимущественно сонных и позвоночной артерий, с частым поражением височной артерии. Как правило, развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Критерии (необходимо 3 и более): • Возраст начала заболевания – старше 50 лет • Появление «новых» головных болей (появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера, локализации) • Изменения височной артерии (болезненность при пальпации или снижение пульсации, не связанные с атеросклерозом) • Увеличение СОЭ (по Панченкову) более 50 мм/ч • Изменения при биопсии височной артерии (васкулит с сужением просвета сосуда, повреждением интимы, диффузной воспалительной, преимущественно мононуклеарной инфильтрацией, наличием многоядерных гигантских клеток)
Васкулит средних сосудов	Васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра: главных висцеральных артерий и их ветвей. Артерии другого калибра также могут быть вовлечены, типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.
Узелковый полиартериит М30.0	Некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра, протекающий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров, венул и не ассоциированный с АНЦА. Критерии (необходимо 3 и более): • Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более • Сетчатое ливедо • Боль в яичках • Слабость или боли в голенях (диффузные миалгии (исключая плечевой пояс, поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей) • Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия • Диастолическое АД > 90 мм рт. ст. • Повышение в крови уровня мочевины или креатинина • Инфицирование вирусом гепатита В • Изменения при артериографии (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с другими причинами) • Данные биопсии (инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии)
Болезнь Кавасаки М30.3	Артериит преимущественно средних и мелких артерий, сочетающийся с синдромом поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Часто поражаются коронарные артерии. Могут вовлекаться аорта и крупные артерии. Обычно встречается у детей.
Васкулит мелких сосудов	Васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов. Средние артерии и вены так же могут быть вовлечены.
АНЦА-ассоциированный васкулит	Некротизирующий васкулит с отсутствием / небольшим количеством иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол, мелких артерий), АНЦА со специфичностью к МПО или ПР-3.
Микроскопический полиангиит М31.8	Некротизирующий васкулит с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол). Могут поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие гломерулонефрита, геморрагического альвеолита. Отсутствует гранулематозное воспаление.
Гранулематоз с полиангиитом Вегенера М31.3	Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Черджа – Стросса М30.1	Эозинофильное и гранулематозное воспаление с частым вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра. Ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. АНЦА со специфичностью к МПО, наиболее часто определяются при наличии гломерулонефрита. Критерии (необходимо 4 и более): а) бронхиальная астма; б) эозинофилия > 10%; в) моно- или полинейропатия; г) рентгенологические признаки легочных инфильтратов (мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты); д) патология гайморовых пазух; е) экстраваскулярная эозино- филия по данным биопсии (скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве).
Иммунокомплексный васкулит	Васкулит с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или компонентов комплемента в сосудистой стенке, главным образом мелких сосудов. Часто наблюдается гломерулонефрит.
Заболевания, ассоциированные с анти-БМК М31.0	Васкулит, поражающий капилляры клубочков и/или легочные капилляры, с депозитами антител на базальной мембране клубочков. Поражение легких сопровождается легочным кровотечением, поражение почек проявляется гломерулонефритом с полулуниями.
Криоглобулинемический СВ D89.1	Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа, клубочки почек и периферические нервы.
IgA-васкулит Шенлейна – ГенохаD69.0	Васкулит мелких сосудов с иммунными депозитами IgA. Как правило, поражаются кожа, желудочно-кишечный тракти почки, часто сопровождается артритом. Может развиваться гломерулонефрит, не отличимый от IgA-нефропатии. Критерии (необходимо 3 и более): а) пальпируемая пурпура; б) возраст начала заболевания моложе 20 лет; в) боли в животе; г) при биопсии инфильтрация гранулоцитами стенки артериол, венул.
Анти-C1q васкулит М31.8	Васкулит, сопровождающийся крапивницей и гипокомплементемией, ассоциированный с анти-C1q. Как правило,проявляется гломерулонефритом, артритом, обструктивным заболеванием легких, воспалением глаз.
Вариабельный СВ	Васкулит, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие и крупные) и типа (артерии, вены и капилляры).
Синдром Когана Н16.3, Н90.3	Характеризуется поражением глаз (интерстициальный кератит, увеит, эписклерит) и органа слуха (нейросенсорная тугоухость, вестибулярные нарушения). Возможны развитие артериита, аортита, аневризмы аорты, поражение клапанов.
Болезнь Бехчета М35.2	Характеризуется рецидивирующими афтозными изъязвлениями слизистой рта и половых органов, сопровождаетсяпоражением кожи, глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, нервной системы. Возможно поражение артерий или вен, васкулит мелких сосудов, тромбангиит, тромбозы, артериит, аневризмы артерий.

Системные васкулиты (СВ)

Признаки гранулематоза (при гранулематозес полиангиитом Вегенера):

Биопсия: гранулематозное воспаление (рис. 1).
Поражение легких: стойкие инфильтраты/узлы с распадом (рис. 2); стенозирующий эндобронхит
Поражение верхних дыхательных путей, глаз: утолщение слизистой придаточных пазух (рис. 3), мастоидит; перфорация носовой перегородки (рис. 3), деструктивный синусит; подскладочный стеноз гортани (рис. 4); псевдотумор орбиты (рис. 5)

Признаки васкулита мелких сосудов (при АНЦА-СВ, криоглобулинемии):

Биопсия: гломерулонефрит с полулуниями (рис. 6)
Экстраренальный васкулит: поражение кожи (рис. 7); эписклерит (рис. 8); множественный мононеврит; геморрагический альвеолит (рис. 9)

Принципиальная схема терапии

Основная цель терапии: подавление иммуно-патологических реакций, лежащих в основе заболевания, в сочетании с мероприятиями, направленными на снижение риска осложнений, лечение коморбидных заболеваний.

Обратить внимание:

Пациенты должны получать лечение в экспертныхцентрах, обладающих большим опытом диагностики и лечения системных васкулитов, с возможностью обращения в них в кратчайшие сроки.

Другие главы из книги: