Как построить программу лабораторного обследования больного с нарушениями в свертывании крови

Журнал "Атеротромбоз" № 2 2017

Т.В. Вавилова, д.м.н., профессор, Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова Минздрава России

Отклонения в функционировании системы гемостаза приводят к клиническим проявлениям в виде геморрагических и/или тромботических эпизодов, а также их сочетания. Эти ситуации широко распространены в клинической практике, и с ними сталкивается врач любой специальности. Построение программы лабораторного обследования на начальном этапе и в динамике наблюдения за пациентом зависит от клинической ситуации и рабочей гипотезы, от вовлечения тех или иных механизмов системы гемостаза. Скрининговые тесты являются основой начального алгоритма обследования больного. На основании их результатов, клинической картины и анамнестических данных подключаются дополнительные тесты. Для эффективного использования современных лабораторных возможностей диагностики необходимо понимание существа выполняемых исследований, их особенностей и зоны ответственности каждого. На основании результатов исследований могут приниматься важнейшие клинические решения — от постановки диагноза до определения рисков развития повторных тромботических или геморрагических событий с построением соответствующей программы вторичной профилактики и выбора характера терапии, изменения стиля жизни, планирования беременности и методов контрацепции.

How to create a laboratory examination program for a patient with blood-clotting disorders 

T.V. Vavilova, MD, Prof., Almazov National Medical Research Center of the Ministry of Health of Russia

Impairments in haemostatic system function may result in the clinical manifestations in the form of haemorrhagic and/or thrombotic episodes and their combinations. Such cases are widespread in clinical practice, and a physician across specialties may face them. The creation of a laboratory examination program at the initial stage and in the follow-up of a patient depends on the clinical situation and working hypothesis, on the involvement of various mechanisms of the haemostasis system. Screening tests are the basis of the initial examination algorithms for the patient. Additional tests are added based on the initial examination results, clinical picture and medical history data. It is necessary to understand the essence of the performed examinations, their characteristics and the areas of responsibility of each in order to effectively use modern laboratory diagnostic capabilities. The most important clinical decisions can be made on the basis of the lab examination results — from establishing diagnosis to identifying the risks of recurrent thrombotic or haemorrhagic events and creating an appropriate secondary prevention program and choice of therapies, lifestyle changes, pregnancy planning and contraceptive methods.

Современная гемостазиология использует весь спектр возможностей, которые предоставляет прогресс в области лабораторных технологий, сохраняя в то же время и «старые» методы. Различные технологические подходы с разной специфичностью и чувствительностью оценивают одни и те же компоненты гемостаза, а набор методов зависит от возможностей лаборатории.

Наиболее распространенными и доступными являются клоттинговые (clot — сгусток, свертывание) или хронометрические методы. В основе их лежит наблюдение за временем образования сгустка in vitro. Они могут быть выполнены с помощью современных коагулометров (механический метод детекции, турбидиметрия, нефелометрия). Ручные методы на водяной бане не рекомендуются из-за плохой воспроизводимости и точности. Клоттинговые методы включают в себя скрининг плазменных компонентов, в том числе противосвертывающей системы, а также определение активности отдельных факторов свертывания, выявление аРС-резистентности, коррекционные и подтверждающие тесты обнаружения волчаночного антикоагулянта. При наличии соответствующих наборов реагентов могут быть выполнены и более тонкие исследования для оценки действия нефракционированного и низкомолекулярного гепарина — определение антиХа- активности плазмы. А контроль терапии антивитамин К-препаратами вообще возможен только с помощью клоттингового метода. Кроме хронометрических методов, используются методы хромогенные, иммуноферментный анализ, иммунотурбидиметрия, молекулярногенетические, проточная цитометрия в зависимости от оснащения лаборатории, клинических задач и экономических возможностей. Качество выполнения коагулологических тестов строго зависит от проведения преаналитического этапа — получение венозной крови максимально щадящим методом, сохранение соотношения «кровь/цитрат натрия» в пробирке, максимально быстрая доставка в лабораторию и время начала работы с пробами (для исследования функции тромбоцитов — в течение часа, для исследования плазменного гемостаза — не более 4 часов). Капиллярная кровь может быть использована только при условии работы с портативным коагулометром.

Все многообразие лабораторных исследований системы гемостаза может быть разделено на оценочные (скрининговые) и дополнительные тесты. Такое деление целесообразно и с организационной точки зрения, позволяя правильно распределить материальные и кадровые ресурсы и сделать лабораторную диагностику нарушений гемостаза наиболее информативной и экономически целесообразной (табл. 1) [1]. Диагностика нарушений свертывания крови неизменно базируется на трех составляющих: клинические проявления, индивидуальный и семейный анамнез, результаты лабораторных исследований (рис. 1). Ни одна из этих составляющих не имеет приоритета и не должна рассматриваться самостоятельно. В диагностически неясных случаях только тесный контакт клинициста и врача клинической лабораторной диагностики может быть основой выбора правильного пути и принести пользу больному. Целесообразно выстроить алгоритм лабораторной диагностики по приведенной схеме (рис. 2) [2]. 



Ключевые слова: коагулограмма, тромбозы, кровотечения, генетическое тестирование, тромбофилия, coagulation profile, thrombosis, haemorrhage, genetic tests, thrombophilia